Introducción: La neoplasia mucinosa papilar intraductal de la vía biliar (NPIVB) es una patología infrecuente caracterizada por un crecimiento exofítico papilar del epitelio biliar hacia la luz ductal. Presentamos un caso diagnosticado en un hospital de tercer nivel.

Caso clínico: Paciente de 66 años que consulta por ictericia indolora procediéndose a los estudios complementarios según el protocolo del centro. Presentaba alteración de pruebas de función hepática con marcadores tumorales normales. Mediante ecografía, TC de abdomen y RM hepática se objetiva lesión obstructiva a nivel de la confluencia biliar con lesiones parcialmente obstructivas asociadas intrabiliares de forma bilateral. Se decide realizar estudio mediante colangiografía a través de drenaje transparietohepático con toma de biopsia que resultó negativa para malignidad. Mediante laparotomía exploradora se confirma lesión irresecable por afectación bilateral desde la confluencia y extensión a nivel de la vía biliar intrahepática de ambos lóbulos. Se decide realizar tratamiento sintomático mediante drenaje transparietohepático colocando prótesis en Y a nivel de la confluencia. Durante el seguimiento el paciente ha presentado varios procesos de colangitis clínicamente bien tolerados que se han resuelto mediante nuevo drenaje transparietohepático y desobstrucción de la prótesis y dilataciones de la vía biliar intrahepática.

Discusión: La NPIVB es una entidad premaligna infrecuente en nuestro medio. Suele presentarse en varones de edad media debutando con ictericia indolora o mediante colangitis. Suelen ser lesiones multifocales pudiendo presentarse en cualquier parte de la vía biliar intra o extrahepática. El diagnóstico preoperatorio es difícil, objetivando habitualmente en el TC o la RM dilatación de la vía biliar asociando o no masas intraductales. La CPRE puede ser útil para confirmar la dilatación de la vía biliar, pero solo un 30% de los pacientes presenta mucobilia. Dado que se trata de una lesión premaligna el tratamiento quirúrgico está indicado, reservándose la colocación de endoprótesis biliar en aquellos casos de tumores irresecables o pacientes inoperables. En nuestro caso, la lesión era irresecable con extensión bilateral resolviendo el problema obstructivo mediante prótesis en Y, presentando el paciente una buena evolución posterior y no teniendo en la actualidad evidencia de malignización.