Introducción: Las neoplasias de células epiteloides perivasculares (PEComa) son una familia de tumores mesenquimales infrecuentes que incluye angiomiolipomas (AML), linfangioleiomioma, y tumor de células claras pulmonares. Presentan una distribución anatómica variada, siendo más frecuente en útero, retroperitoneo, y región abdominopélvico. Los PEComas hepáticos (PECH) son muy infrecuentes.

Objetivos: Realizar revisión bibliográfica de la experiencia española en PECH para comprobar si la casuística nacional es similar a las series mundiales.

Métodos: Hemos realizado (1 febrero 2021) una búsqueda en Pubmed, Scielo y Cochrane sin límites de fecha ni idioma. Revisamos referencias cruzadas. Búsqueda: PEComa AND Spain. Para incrementar posibles citas también realizamos búsquedas selectivas en las tres revistas indexadas españolas de cirugía y/o gastroenterología (Cir Esp, Rev Esp Enferm Dig y Gastroenterol Hepatol).

Resultados: Hemos encontrado 14 artículos que incluyen 24 PECH. 21/24 casos son mujeres (87,5%) con una edad media de 48 años. El 50% (12/24) eran asintomáticos y su diagnóstico fue incidental en una prueba de imagen. 3 pacientes (12,5%) tenían hepatopatía previas. El tamaño medio del PEComa fue 55,3 mm. En el 100% de los pacientes al que se realizó IHQ (18/24) eran HBM-45 positivo. El 83,3% (20/24) fueron intervenidos quirúrgicamente. Solo un caso presentó recidiva con metástasis a distancia. Solo 1/24 presentó complicaciones posquirúrgicas pero no siempre está explicitado si ocurrieron.

Conclusiones: La casuística nacional define un perfil similar al descrito en la literatura internacional. Mujer, 50 años, tumor asintomático, > 5 cm, tratado quirúrgicamente, HMB45 positivo, y < 5% maligno. Un estudio multicéntrico europeo ayudara a conocer mejor la incidencia real y si existen diferencias por países.