Introducción: La neoplasia papilar intraductal de la vía biliar (IPNB) tradicionalmente denominada “papilomatosis biliar” es una entidad extremadamente rara, considerada como el equivalente biliar de la neoplasia mucinosa papilar intraductal del páncreas. Se considera una lesión premaligna, que progresa hacia un colangiocarcinoma invasivo. La IPNB puede ocurrir en cualquier segmento de la vía biliar. Los hallazgos radiológicos más frecuentes son la dilatación de la vía biliar y la presencia de masas intraductales. La resección con márgenes libres es el tratamiento de elección para la IPNB, pero podría requerir una cirugía extrema, incluido el trasplante hepático.

Métodos: Estudio retrospectivo de 2014-2020 realizado en dos Unidades de Cirugía HBP. Incluidos datos demográficos de los pacientes, métodos de diagnóstico, procedimientos quirúrgicos realizados, hallazgos patológicos y seguimiento.

Resultados. Encontramos tres casos. Los resultados se muestran en la tabla.

Conclusiones. La IPNB es una enfermedad extremadamente rara. El diagnóstico no es fácil y se necesitan múltiples métodos diagnósticos para obtener un diagnóstico preoperatorio correcto. La vía biliar extrahepática fue la localización más frecuente. En dos pacientes se evidenció colangiocarcinoma en la pieza quirúrgica, uno de ellos con diseminación ganglionar que implicó una corta supervivencia. Los casos de masas multifocales y únicas son dos escenarios muy diferentes de la misma entidad.