Introducción: La cirugía de Fontan (CF) es una cirugía paliativa para algunas cardiopatías congénitas con fisiología univentricular. La enfermedad hepática tras la cirugía de Fontan (EHCF) presenta un conjunto de alteraciones estructurales y funcionales, causados por cambios hemodinámicos surgidos tras la CF. Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de carcinoma hepatocelular (CHC) 30 años después de la CF, tratada mediante resección hepática segmentaria.

Caso clínico: Varón de 32 años diagnosticado de malformación cardíaca de ventrículo único. Se sometió a CF (anastomosis cavopulmonar del conducto intraauricular) a los 3 años. Necesitando marcapasos epicárdico por episodios de bloqueo auriculoventricular. 25 años después de la CF, inició un programa de cribado de CHC, sin nódulos hepáticos sospechosos. A los 5 años del inicio del cribado, se identificaron dos nódulos en el hígado derecho mediante ecografía (30 mm en S8 y 15 mm en S7), con aumento de alfafetoproteína. La tomografía computarizada (TC) informó características de alto riesgo (LIRADS-5), realizándose biopsia hepática, que confirma un CHC bien diferenciado en el primer nódulo y cambios displásicos en el segundo. En sesión multidisciplinar se descartó trasplante por hipoplasia pulmonar izquierda. No se indicó radiofrecuencia por inaccesibilidad a las lesiones diana. Se propuso el abordaje por laparotomía debido a condiciones cardiorrespiratorias basales. Durante la cirugía, el marcapasos epicárdico se posicionó desde la región subcostal derecha y se tunelizó hacia la región infraclavicular derecha, manteniendo la integridad de los cables originales. Posteriormente se realizó resección segmentaria de las lesiones en S7 y S8 con verificación de márgenes de resección y fulguración del lecho de resección con diatermia. El resultado del estudio patológico de ambos nódulos fue de CHC moderadamente diferenciado. El paciente fue dado de alta al décimo día posoperatorio sin complicaciones.

Discusión: El CHC representa una complicación devastadora de la EHCF. Sin embargo, un programa de cribado permite el diagnóstico en etapas tempranas, cuando los tratamientos curativos son posibles. En consecuencia, es obligatorio un seguimiento especializado y la implementación del programa de cribado de CHC después de la CF. Aunque se prefieren los procedimientos no quirúrgicos como la ablación térmica de los nódulos de CHC, la resección quirúrgica representa una opción alternativa y curativa.