Objetivos: La neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente (NODR) es una causa infrecuente de mononeuropatía craneal recurrente, que cursa en brotes junto a episodios migraña-like. Los episodios de repetición se asocian a riesgo de secuelas. Su diagnóstico es de exclusión.

Material y métodos: Varón de 53 años sin antecedentes acude a urgencias por diplopía y lagrimeo ocular derecho de 4 días de evolución acompañados de cefalea hemicraneal izquierda los dos primeros días. Relata episodios autolimitados de 2-3 horas de evolución de visión doble y cefalea que han aumentado en frecuencia y duración desde hace 5 años. La exploración mostró una parálisis completa del III par del ojo derecho, junto a una pupila derecha media arreactiva. Resto de exploración sin alteraciones.

Resultados: Un TC y angioTC craneales, una RM cerebral (fuera de la fase aguda), estudios neurofisiológicos, estudios de autoinmunidad, y estudio del LCR completo (bioquímica, microbiología, bandas oligoclonales, anatomía patológica, citología y citomorfología) descartaron causas inflamatorias, infecciosas y estructurales. Ante la sospecha de NODR se inició tratamiento con prednisona a mg/kg con pauta descendente en 1 mes con resolución completa de los síntomas.

Conclusión: El diagnóstico de NODR, dado su desconocimiento, se puede demorar en años y supone un desafío. El tratamiento con corticoides a dosis altas en episodios persistentes es efectivo.