Objetivos: El debut de miastenia gravis (MG) como ptosis palpebral unilateral aguda, aislada y no fatigable es una presentación inusual que dificulta el diagnóstico, requiriendo un elevado índice de sospecha clínica.

Material y métodos: Presentación de un caso clínico.

Resultados: Varón de 61 años, con antecedentes de obesidad y dislipemia, que acude a urgencias por caída brusca del párpado izquierdo. La exploración neurológica mostró ptosis incompleta izquierda con distancia margen-reflejo corneal (DMRC) de 2,5 mm sin fatigabilidad. Se realizó TC craneal con angioTC ante sospecha de parálisis del III par craneal, sin alteraciones. Un mes después acude de nuevo al servicio de Urgencias por ptosis palpebral completa izquierda de aparición súbita al despertar, sin haber mejorado de la ptosis incompleta previa. A la exploración se objetivó DMRC de 0 mm, función del elevador del párpado superior de 4,5 mm y ausencia de fatigabilidad. El test del hielo fue negativo de forma repetida. La RM craneal con secuencias orbitarias fue normal. El EMG de músculo frontal evidenció aumento del jitter medio. Se inició tratamiento inicialmente con piridostigmina a dosis de 60 mg cada 8 horas sin respuesta. Durante el ingreso se solicitaron anticuerpos antirreceptor de acetilcolina que resultaron positivos (> 8 mmol/l). La TC torácica descartó alteraciones tímicas. Se añadió prednisona 60 mg/día con reducción progresiva, observándose mejoría de la ptosis hasta el borde pupilar superior tras mes y medio.

Conclusión: La MG debería incluirse en el diagnóstico diferencial de la ptosis unilateral completa, incluso cuando su presentación sea aguda, no fluctuante y sin fatigabilidad.