Objetivos: Distinguir entre miopatías distales (MD) y neuropatías motoras distales hereditarias (NMDH) puede resultar complejo porque los hallazgos clínicos, electromiográficos y patológicos suelen solaparse. Nuestro objetivo es identificar características distintivas en la resonancia magnética muscular (RM) que contribuyan al diagnóstico diferencial de estas entidades.

Material y métodos: Se recopilaron datos clínicos y de RM muscular de pacientes con diagnóstico confirmado de MD y NMDH. Analizamos las posibles características de la resonancia magnética que pudieran distinguir estas entidades como la textura y el patrón de infiltración.

Resultados: Se incluyeron 78 pacientes (71,5%) con MD y 31 (28,4%) con NMDH. Las NMDH presentaron patrones de afectación distoproximal dentro del músculo y afectación distancia-dependiente incluyendo la musculatura del pie, en general afecta de forma grave. La hipertrofia muscular y las asimetrías fueron más frecuentes en las MD. El patrón reticular fue exclusivo de las NMDH, mientras que el apolillado predominó en las MD. Los islotes musculares se identificaron en el 54,8% de las NMDH y en el 32% de las MD, asociados a formas graves. En las MD, la afectación del pie se relacionó con mayor compromiso de la musculatura de las piernas.

Conclusión: La RM muscular es de utilidad en el diagnóstico diferencial entre MD y NMDH. El patrón reticular es un hallazgo precoz característico de las NMDH, mientras que los islotes aparecen en fases avanzadas y en algunas formas de MD. Se recomienda incluir la musculatura del pie en el protocolo de RM, dado que su afectación es temprana y extensa en la mayoría de NMDH.