Objetivos: Presentar los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos de una entidad infrecuente.

Material y métodos: Se realizaron cortes histológicos con tinción de HE e inmunohistoquímica.

Resultados: Paciente de 27 años sin antecedentes médicos. Presenta clínica de tetraparesia sensomotora y un episodio de neuritis óptica izquierda. La RM cervical reveló inflamación difusa y lesiones T2 hiperintensas desde C2 hasta C7. La RM craneal fue anodina. Los análisis de LCR no revelaron bandas oligoclonales. Fue diagnosticada inicialmente de esclerosis múltiple y tratada con varias terapias inmunomoduladoras. Continuó experimentando al menos dos recaídas anuales, con afectación de la médula espinal y nuevos episodios de neuritis óptica. Presentó un episodio de tetraparesia espástica y ceguera cortical. La RM craneal evidenció una lesión hiperintensa en la sustancia blanca a nivel occipital en secuencia FLAIR. Los análisis de sangre y LCR, incluidas las pruebas para vasculitis y virus neurotrópicos, no mostraron anomalías. Se realizó una biopsia de la lesión occipital, que reveló una placa desmielinizante inflamatoria con productos de degradación de mielina dentro de los macrófagos y depósitos de complemento. Además, presenta una pérdida de inmunorreactividad de AQP4. La lesión evidenció una reducción astrocitaria significativa en comparación con áreas de sustancia blanca perilesional. También se observó una reducción oligodendrocítica a nivel lesional. A pesar del tratamiento intensivo, la paciente sufrió un deterioro neurológico grave, con signos de necrosis en la RM, y posterior exitus.

Conclusión: La neuromielitis óptica es una entidad poco frecuente y de difícil diagnóstico. Es importante conocer sus hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos para diferenciarla de otras enfermedades desmielinizantes.