Objetivos: La atrofia multisistémica (AMS) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por una afectación variable de los sistemas estriatonígrico y olivopontocerebeloso. Su seña de identidad neuropatológica son las inclusiones citoplasmáticas oligodendrogliales, pudiendo encontrarse también inclusiones nucleares oligodendrogliales, inclusiones neuronales, citoplasmáticas y nucleares, y fibras inmunorreactivas para alfa-sinucleína. La coexistencia de la AMS con otras enfermedades neurodegenerativas resulta una fuente de potencial variabilidad fenotípica. Nuestro objetivo es estudiar la frecuencia y gravedad de las copatologías en pacientes con diagnóstico neuropatológico de AMS.

Material y métodos: Analizamos una serie de casos que incluye a todos los donantes del Banco de Cerebros CIEN (BT-CIEN) con diagnóstico neuropatológico de AMS. Evaluamos las patologías asociadas de acuerdo a los criterios diagnósticos y los sistemas de estadificación vigentes para cada entidad.

Resultados: De los 15 pacientes incluidos, 9 son mujeres. La edad media al fallecer fue 70,5 años (IQR 65,5-77,5). Se sospechó clínicamente AMS en un 40% de los pacientes. En el estudio neuropatológico, se objetiva copatología en el 100% de los cerebros: en 14 hay algún grado de cambio neuropatológico de tipo Alzheimer, aunque únicamente en 3 de estos la carga patológica es elevada; el único caso que no muestra patología de tipo Alzheimer, presenta enfermedad de granos argirófilos. En uno de los casos con elevada carga de patología de tipo Alzheimer, esta se combina con patología de predominio límbico TDP-43 asociada a la edad (LATE).

Conclusión: El espectro de patología combinada observado en la AMS difiere del asociado a otras enfermedades neurodegenerativas, sugiriendo la existencia de distintos perfiles de agregación copatológica.