Objetivos: La vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) es una enfermedad infrecuente y de difícil diagnóstico debido a diversas presentaciones histológicas (subtipos linfocítico, necrótico o granulomatoso) y la posibilidad de afectación inflamatoria vascular en otras enfermedades. Este estudio compara histológicamente la VPSNC con otras entidades inflamatorias del SNC, identificando características que faciliten el diagnóstico diferencial.

Material y métodos: Estudio unicéntrico y retrospectivo. Se incluyeron, según disponibilidad de la histología, 10 pacientes con VPSNC y 11 pacientes con enfermedades imitadoras (2 toxoplasmosis, 3 infecciones virales, 1 MOGAD, 1 Rasmussen, 1 neurobehçet, 2 leucoencefalopatías CD8, 1 meningoencefalitis microglial). Mediante patología digital (QPath), se evaluaron cuantitativamente las tinciones de CD3, CD20 y CD45, seleccionando los 5 vasos (excluyendo meníngeos) de tamaño mediano más inflamados por biopsia y se trazaron tres círculos concéntricos: el interno adaptado al contorno del vaso, uno intermedio y otro externo, ambos de tamaño constante entre vasos. Se realizó un contaje manual linfocitario en cada círculo, comparando la densidad media en las distintas áreas de los vasos. Asimismo, se analizaron patrones de infiltración linfocitaria (predominio perivascular vs. predominio externo).

Resultados: Las VPSNC tienden a presentar una mayor densidad (linfocitos/mm²) inflamatoria transmural de CD3, CD20 y linfocitos totales, con predominio de linfocitos CD3. En ambos grupos, la densidad transmural tiende a ser mayor respecto otras regiones, con algunas diferencias respecto a la distribución.

Conclusión: La mayor inflamación transmural, con predominio de linfocitos CD3, en la VPSNC en comparación con las entidades imitadoras podría facilitar su diagnóstico histológico.