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Rev Esp Patol 2018;51:34-6 - DOI: 10.1016/j.patol.2016.09.003
Artículo breve
Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto: evolución en brotes con respuesta a antipalúdicos
Kikuchi disease: Evolution during outbreaks and its response to antimalarial treatment
David Castro Corredora,, , Isabel María de Lara Simónb, David Bellido Pastranac
a Servicio de Reumatología, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
c Servicio de Medicina Interna, Hospital General Universitario de Ciudad Real, Ciudad Real, España
Recibido 05 julio 2016, Aceptado 18 septiembre 2016
Resumen

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF), también denominada linfadenitis histiocítica necrosante, es un síndrome que se caracteriza por la presencia de adenopatías cervicales, generalmente dolorosas, junto con fiebre y sudoración nocturna. Es una entidad clínica poco frecuente, que afecta principalmente a mujeres jóvenes de procedencia asiática, aunque tiene una distribución universal. Su interés radica, que a pesar de tratarse de un proceso benigno y autolimitado, es necesario de un diagnóstico anatomopatológico de exclusión de otras entidades clínicas como el lupus eritematoso sistémico, tuberculosis y otras como el linfoma o histiocitoma.

Se presenta un caso de una EKF, prestando especial atención a su relevancia clínico-patológica y su evolución en brotes, los cuales remiten con antipalúdicos, y en el caso que nos planteamos el uso de hidroxicloroquina en las formas recurrentes.

Abstract

Kikuchi-Fujimoto disease, also known as histiocytic necrotizing lymphadenitis, is a syndrome characterized by the presence of usually painful cervical lymphadenopathy with fever and night sweats. It is a rare clinical entity that mainly affects young Asian women, although it found worldwide. It is a benign and self-limiting condition; however, its importance lies in its differential diagnosis with other clinical entities such as lymphoma or histiocytoma.

We present a case of Kikuchi-Fujimoto disease, with special emphasis on its clinicopathological significance and its evolution during outbreaks. Antimalarial therapy causes remission and we discuss the use of hydroxychloroquine for reoccurring cases.

Palabras clave
Kikuchi-Fujimoto, Hidroxicloroquina, Antipalúdicos, Brotes
Keywords
Kikuchi-Fujimoto, Hydroxychloroquine, Antimalarial medication, Outbreaks
Caso clínico

Mujer de 40 años, sin antecedentes de interés, que hace 10 años tras una extracción dental comienza con fiebre de varios días de evolución, sin foco y linfadenopatías laterocervicales, que remitieron tras la toma de antiinflamatorios. Se biopsia una adenopatía cervical (fig. 1). Posteriormente, presenta brotes anuales, por lo que se instaura tratamiento con colchicina durante 2 años, con mejoría parcial de la clínica (menor número y menor intensidad), pero no remisión completa, e incluso presenta un nuevo brote más severo, con normalidad en las cifras de los reactantes de fase aguda (VSG 3mm, PCR 0,09mg/dl y ferritina 23,9ng/ml), y sin citopenias, como en anteriores ocasiones. Su bioquímica, proteinograma, factor reumatoide e inmunología son normales. Por otra parte, el despistaje de tuberculosis fue negativo.

Figura 1.
(0.3MB).

Biopsia de ganglio linfático de adenopatía cervical, con patrón reactivo y focos de necrosis en zona subcortical (A), con abundante cariorrexis (B) e histiocitos fagocíticos, CD68 positivos (C y D), compatible con linfadenitis necrosante no granulocítica (enfermedad de Kikuchi-Fujimoto).

Ante este nuevo brote, se decide instaurar tratamiento con hidroxicloroquina (200mg/día), prednisona (10mg/día) y antiinflamatorios a demanda.

Actualmente, y tras 10 meses de tratamiento con antipalúdicos, la paciente se encuentra en remisión completa, con buen control de su sintomatología con hidroxicloroquina 200mg y prednisona 2,5mg diarios.

Discusión

La EKF presenta una distribución universal, siendo más prevalente en países asiáticos. Se observa, principalmente, en mujeres jóvenes, y cursa con la aparición de linfadenopatías, predominantemente cervicales, elásticas y variables en número y tamaño. Se asocia a fiebre, síntomas constitucionales y lesiones cutáneas1. Su etiopatogenia es desconocida. Puede asociarse a enfermedades del tejido conectivo como lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoide, polimiositis, enfermedad de Still o síndrome de Sjögren2.

El diagnóstico es anatomopatológico3, se observan ganglios linfáticos con hiperplasia paracortical y folicular. Destacan focos de necrosis paracortical compuestos por histiocitos, linfocitos y células dendríticas plasmocitoides, con restos nucleares y celulares acidófilos. Los histiocitos pueden presentar fagocitosis de restos nucleares cariorrécticos, con núcleo periférico («en media luna») o transformación xantomatosa, siendo estos CD68 positivos. Los linfocitos son T (CD3+ y CD45RO+)4–6.

No existe un tratamiento específico para esta enfermedad más allá de los encaminados al control de los síntomas. No obstante, al considerar el proceso inmunopatogénico, es posible que algunos pacientes que presenten síntomas graves y/o un curso clínico tórpido se beneficien de la administración de glucocorticoides temporalmente y/o de antipalúdicos de forma prolongada, aunque existen escasas publicaciones en la literatura. Rezai et al.7 describen un caso clínico de EKF, sin vinculación con LES, con buena respuesta al usar hidroxicloroquina como terapia de mantenimiento para el cese de los brotes. Por otra parte, Jang et al.8 emplean como estrategia los esteroides a dosis bajas, y en el caso de recurrencias Erfanian Taghvaei et al.9 plantean su administración a dosis más altas. Hay que valorar el beneficio-riesgo de la terapia esteroidea a largo plazo, dado que no está exenta de efectos secundarios.

Conclusiones

Se trata de una paciente con EKF, confirmada histológicamente, en la que se han descartado causas infecciosas, autoinmunes y oncohematológicas, como posible origen de la fiebre y de las adenopatías. En nuestro caso presenta una evolución tórpida y patrón recurrente en brotes que ha remitido con la toma de antipalúdicos, principalmente, y con dosis bajas de glucocorticoides. Por este motivo, proponemos el uso de la hidroxicloroquina en el tratamiento de la EKF con patrón recurrente como fármaco de mantenimiento, dado su perfil de eficacia y seguridad, además de la posibilidad de suspensión y/o disminución del tratamiento esteroideo.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Agradezco, tanto a los servicios de anatomía patológica y de medicina interna, por su colaboración a la hora del diagnóstico y del tratamiento de la paciente, ya que desde su punto de vista y desde su enfoque diagnóstico-terapéutico, hemos conseguido que la paciente tenga una buena calidad de vida, a pesar de sus recientes brotes.

Bibliografía
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M.R. Erfanian Taghvaei,M. Mirzaie,A. Parsa,T. Ghiasi Moghadam
A Case of recurrent Kikuchi-Fujimoto disease
Jundishapur J Microbiol, 8 (2015), pp. e25654 http://dx.doi.org/10.5812/jjm.25654v2
Autor para correspondencia. (David Castro Corredor d.castrocorredor@gmail.com)
Copyright © 2016. Sociedad Española de Anatomía Patológica