Hidradenocarcinoma originado en hidradenoma nodular: descripción de un caso

Resumen

El hidradenoma nodular maligno o hidradenocarcinoma es un tumor maligno de glándula sudorípara, extremadamente infrecuente, que generalmente surge de novo aunque se han descrito unos pocos casos surgidos sobre un hidradenoma nodular. El comportamiento biológico de este tipo de neoplasias es altamente agresivo con recurrencias locales y metástasis ganglionares en un alto porcentaje.

El tratamiento de elección de estos tumores es la escisión quirúrgica con márgenes amplios si bien en la enfermedad metastásica estaría indicado el tratamiento neoadyuvante con quimio y/o radioterapia. Recientemente, se ha propuesto el tratamiento con trastuzumab para los casos con sobreexpresión de Her-2/neu así como la realización de ganglio centinela.

Presentamos el caso de un hidradenocarcinoma surgido en un hidradenoma nodular en piel de región intermamaria en una mujer de 55 años. El tumor fue tratado con escisión amplia y se realizó ganglio centinela. La paciente recibió radioterapia posquirúrgica sin que haya evidencia de metástasis tras un año de seguimiento.

Abstract

Malignant nodular hidradenoma or hidradenocarcinoma is a rare, malignant tumour of sweat glands that usually arises de novo, although a few cases originating in a nodular hidradenoma have been reported. They are very aggressive neoplasms that recur locally and frequently metastasize to the lymph nodes. The treatment of choice is surgical excision with wide margins, followed by chemotherapy and/or radiotherapy when metastases have occurred. Recently, sentinel lymph node sampling and treatment with Trastuzumab have been proposed for cases with overexpression of Her-2/neu. A case of hidradenocarcinoma arising in a nodular hidradenoma of the breast skin of a 55 year old woman is presented. The tumour was surgically removed with a wide excision and the patient treated with postoperative radiotherapy. She is alive and well without evidence of metastatic disease one year later.