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Vol. 48. Núm. 2.
Páginas 114-120 (Abril - Junio 2015)
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Vol. 48. Núm. 2.
Páginas 114-120 (Abril - Junio 2015)
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DOI: 10.1016/j.patol.2014.08.004
Angiosarcomas y síndrome de Kasabach-Merritt, una asociación con evolución clínica agresiva. A propósito de 2 casos con estudio necrópsico
Angiosarcomas associated with Kasabach-Merritt syndrome: An aggressive clinical course. Two case reports
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Isidro Machadoa,
Autor para correspondencia
isidro.machado@uv.es

Autor para correspondencia.
, Maria Victoria López-Sotob, Mariana Medell Gagoc, Amaya Pérez Martínezc, Ramón Portales Pérezb, Israel Borrajero Martínezc, Antonio Llombart-Boschd
a Departamento de Patología, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España
b Departamento de Patología, Hospital General Docente Enrique Cabrera, La Habana, Cuba
c Departamento de Patología, Hospital Hermanos Ameijeiras, La Habana, Cuba
d Departamento de Patología, Facultad de Medicina, Universidad de Valencia, Valencia, España
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Resumen

Los angiosarcomas son neoplasias malignas agresivas con diferenciación de células endoteliales. La hemorragia espontánea debida a una coagulación intravascular diseminada con coagulopatía de consumo es una forma poco común de presentación de estos tumores denominada síndrome de Kasabach-Merritt. En el presente estudio describimos 2 casos con estudio necrópsico de angiosarcomas complicado con síndrome de Kasabach-Merritt. El primer caso con diagnóstico de angiosarcoma mediastínico asociado a un tumor de células germinales y el segundo caso con angiosarcoma primario hepático y múltiples metástasis.

Palabras clave:
Angiosarcomas
Síndrome de Kasabach-Merritt en adultos
Tumor de células germinales
Abstract

Angiosarcomas are aggressive vascular malignancies of endothelial cell differentiation. An uncommon clinical presentation of angiosarcoma is spontaneous bleeding due to disseminated intravascular coagulation by consumption coagulopathy, known as the Kasabach-Merritt syndrome. We report two autopsy cases of angiosarcomas associated with Kasabach-Merritt syndrome; one was a mediastinal angiosarcoma associated with a germ cell tumour and the other a primary liver angiosarcoma and multiple metastases.

Keywords:
Angiosarcomas
Kasabach-Merritt syndrome in adults
Germ cell tumor

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