Angiosarcomas y síndrome de Kasabach-Merritt, una asociación con evolución clínica agresiva. A propósito de 2 casos con estudio necrópsico

Resumen

Los angiosarcomas son neoplasias malignas agresivas con diferenciación de células endoteliales. La hemorragia espontánea debida a una coagulación intravascular diseminada con coagulopatía de consumo es una forma poco común de presentación de estos tumores denominada síndrome de Kasabach-Merritt. En el presente estudio describimos 2 casos con estudio necrópsico de angiosarcomas complicado con síndrome de Kasabach-Merritt. El primer caso con diagnóstico de angiosarcoma mediastínico asociado a un tumor de células germinales y el segundo caso con angiosarcoma primario hepático y múltiples metástasis.

Abstract

Angiosarcomas are aggressive vascular malignancies of endothelial cell differentiation. An uncommon clinical presentation of angiosarcoma is spontaneous bleeding due to disseminated intravascular coagulation by consumption coagulopathy, known as the Kasabach-Merritt syndrome. We report two autopsy cases of angiosarcomas associated with Kasabach-Merritt syndrome; one was a mediastinal angiosarcoma associated with a germ cell tumour and the other a primary liver angiosarcoma and multiple metastases.