Leiomiositis inflamatoria como causa de pseudoobstrucción intestinal y vólvulo recidivante de sigmoides: reporte de un caso y revisión de la literatura

Resumen

La leiomiositis intestinal es una causa rara de pseudoobstrucción intestinal crónica (POIC) y no está descrita asociada a vólvulo de sigmoides. Reportamos el caso de un paciente de 12 años con episodios recurrentes de POIC en quien se descartó enfermedad del sistema nervioso entérico. Las biopsias endorrectales y posteriormente una sigmoidectomía por vólvulo recidivante evidenciaron una miopatía con infiltrado inflamatorio de linfocitos y eosinófilos limitado a la capa muscular propia. Los estudios complementarios descartaron enfermedad sistémica. El diagnóstico final fue leiomiositis inflamatoria, una entidad rara, con muy pocos casos reportados en la literatura, de probable etiología inmunológica y pronóstico variable.

Abstract

Intestinal leiomyositis is a rare cause of chronic intestinal pseudo-obstruction (CIPO) and is not described associated with sigmoid volvulus. We report the case of a 12 year old patient with recurrent episodes of CIPO. Rectal biopsies were performed to rule out enteric nervous system disease. These biopsies and subsequently a sigmoidostomy made by recurrent sigmoid volvulus evidenced a myopathy with inflammatory infiltrate of lymphocytes and eosinophils limited to the muscularis propia, atrophy of myocytes and intersticial fibrosis. Complementary studies ruled out systemic disease. The final diagnosis was inflammatory leiomyositis, a rare entity, with very few cases reported in the literature that seems to have an immune etiology and variable prognosis.