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Artículo breve
DOI: 10.1016/j.patol.2018.08.003
Disponible online el 13 de Octubre de 2018
Histiocitosis de células de Langerhans de partes blandas y hueso con células gigantes multinucleadas y mutación BRAF V600E
Bone and soft tissue Langerhans cell histiocytosis with multinucleated giant cells and BRAF V600E mutation
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Isidro Machadoa,
Autor para correspondencia
isidro.machado@uv.es

Autor para correspondencia.
, Ariel Columbieb, Gema Nieto Moralesc, Mariuska Forteza-Suarezd, Jesús de los Santos Renó Céspedesd, Ana Marhuenda Fluixae, Antonio Llombart-Boschf
a Departamento de Patología, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España
b Departamento de Patología, Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR), La Habana, Cuba
c Laboratorio de Biología Molecular, Departamento de Patología, Universidad de Valencia, Valencia, España
d Servicio de Oncología Pediátrica, Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología (INOR), La Habana, Cuba
e Departamento de Radiología, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España
f Departamento de Patología, Universidad de Valencia, Valencia, España
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La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad heterogénea caracterizada por una proliferación de células de Langerhans y la presencia de la mutación BRAF en aproximadamente la mitad de los casos. La afectación ósea es común pero la presencia de grandes masas en partes blandas no es habitual. Reportamos un caso de un paciente pediátrico que comenzó con una gran masa tumoral en hueso ilíaco izquierdo con extensión a partes blandas adyacentes. La tomografía axial computarizada mostraba una lesión osteolítica con gran extensión a partes blandas. Se realizó una biopsia quirúrgica por curetaje y el diagnóstico histopatológico fue de HCL con positividad intensa para CD1a en las células neoplásicas. El estudio molecular detectó la presencia de mutación BRAF V600E. Se discute el diagnóstico diferencial histopatológico e inmunohistoquímico con otras histiocitosis.

Palabras clave:
Histiocitosis de células de Langerhans
Hueso y partes blandas
Mutación BRAF
Abstract

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a heterogeneous disease characterized by proliferation of Langerhans cells and BRAF mutation in almost half of the cases. Bone involvement is common but large soft tissue disease is uncommon. We report a pediatric patient with a large tumor mass involving the left iliac bone and the adjacent soft tissue. The computed tomography scan showed an osteolytic lesion with soft tissue extension. Surgical curettage of the lesion was performed and the final histopathologic diagnosis was LCH with CD1a immunoreactivity in tumor cells. The molecular analysis revealed a BRAF V600E mutation. We discuss the histopathological and immunohistochemical differential diagnosis with histiocytosis other than LCH.

Keywords:
Langerhans cell histiocytosis
Bone and soft tissue
BRAF mutation

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