Embolia gaseosa durante cirugía laparoscópica en lactante con síndrome de Cornelia de Lange

Resumen

El síndrome de Cornelia de Lange es un cuadro polimalfomativo poco frecuente, con características fenotípicas particulares (alteraciones craneofaciales como microcefalia o hipertricosis con sinofridia; alteraciones cutáneas como hirsutismo; anomalías de las extremidades), asociado en un alto porcentaje a retraso mental y otro tipo de anomalías (digestivas, cardiacas, endocrinas). Presentamos el caso de una paciente de 2 meses de edad en la que se realizó por vía laparoscópica, una plastia antirreflujo, cierre de defecto diafragmático y gastrostomía. Como antecedentes a destacar neumonías aspirativas de repetición e hipertensión arterial. Durante el inicio de la intervención quirúrgica, hubo dos episodios de desaturación brusca, hipotensión y bradicardia, con diagnóstico probable de embolia aérea, que se resolvieron aplicando tratamiento específico. El manejo anestésico en estos pacientes para cirugía laparoscópica es realmente complejo, por lo que hay que conocer de manera profunda la patología y complicaciones que puedan surgir.

Summary

Cornelia de Lange syndrome involves multiple malformations with particular phenotypic features (craniofacial abnormalities such as microcephaly or hypertrichosis with synophrys; cutaneous abnormalities such as hirsutism, and limb anomalies) and it is associated with a high percentage of mental retardation and complications such as digestive tract abnormalities, cardiac defects, and endocrine disorders. We report the case of a 2–month-old infant girl who underwent a laparoscopic antireflux procedure, with closure of a diaphragmatic hernia and a gastric stoma. The medical history included repeated episodes of aspiration pneumonia and hypertension. Early in the procedure, 2 episodes of sudden desaturation, hypotension, and bradycardia with a probable diagnosis of air embolism. The complications resolved with specific treatment. Anesthetic management for laparoscopic surgery in these patients is truly complex and must be informed by a thorough understanding of the disease and complications that may develop.