Conducta perioperatoria en un paciente con síndrome de San Filippo sometido a exodoncia múltiple

Resumen

El síndrome de San Filippo es una enfermedad hereditaria de almacenamiento lisosomal perteneciente al grupo de las mucopolisacaridosis (mucopolisacaridosis tipo III). Existe un déficit enzimático necesario para la degradación del heparán sulfato que hace que se deposite en el tejido conectivo de múltiples órganos, sobre todo en cerebro, hígado, corazón y bazo. Los primeros síntomas de la enfermedad aparecen en la infancia presentando un deterioro mental, dimorfismo y alteraciones del comportamiento con hiperquinesia y agresividad.

Por las múltiples implicaciones anestésicas de esta rara enfermedad, presentamos el caso clínico de un paciente de 20 años de edad con síndrome de San Filippo, que fue intervenido para exodoncia múltiple bajo anestesia general combinada con bloqueo troncular de la segunda y tercera rama del nervio trigémino, que proporcionó condiciones quirúrgicas satisfactorias y una recuperación de la anestesia rápida. Durante el periodo postoperatorio presentó una infección respiratoria que le provocó una insuficiencia respiratoria grave y posterior fallecimiento del paciente.

Summary

San Filippo syndrome is a hereditary lysosomal disorder resulting in the accumulation of mucopolysaccharides (mucopolysaccharidosis type III). A deficit in the enzyme required to break down heparan sulfate leads to its deposition in the connective tissue of many organs, particularly the brain, liver, heart, and spleen. The first symptoms—including mental deterioration, dimorphism, and behavioral changes such as hyperkinesis and aggressivity—present in childhood. Because this rare disorder has many anesthetic implications, we report the case of a 20-year-old man with San Filippo syndrome who underwent multiple tooth extraction under general combined anesthesia and a block of the second and third branches of the trigeminal nerve. This anesthetic combination provided satisfactory surgical conditions and recovery from anesthesia was rapid. Following surgery the patient developed a respiratory infection that led to severe respiratory failure and death.