Objetivo docente: Revisar la clasificación de las malformaciones del desarrollo cortical (MDC) con especial atención a la displasia cortical focal, definiendo los tipos y subtipos reconocidos, así como sus hallazgos radiológicos, significado clínico y pronóstico.

Revisión del tema: Las MDC son un grupo de alteraciones difusas y focales que se producen como consecuencia de injurias durante las distintas fases del desarrollo de la corteza. La displasia cortical focal (DCF) es la MDC que más frecuentemente se encuentra en la epilepsia fármaco resistente en edad pediátrica y clínicamente se caracteriza por crisis epilépticas, retraso del desarrollo psicomotor y déficit neurológico focal. En ocasiones puede precisar tratamiento quirúrgico. Se distinguen tres tipos, el Tipo I o tipo no Taylor, el Tipo II o tipo Taylor caracterizada por la presencia de células globoides (balloon cells) y el Tipo III. La RM es la técnica de elección para su diagnóstico. Los hallazgos característicos en ocasiones pueden ser sutiles y de forma global incluyen engrosamiento cortical focal, pérdida de la diferenciación sustancia blanca-gris, alteración de la señal de la SB con o sin extensión hacia el ventrículo, señal alterada de la SG, alteración del patrón giral, y atrofia o hipoplasia segmentaria o lobar.

Conclusiones: La RM es la técnica de imagen de elección en el estudio de epilepsia refractaria y en la detección de la DCF. Dado lo sutil de los hallazgos en algunas ocasiones, la DCF corre el riesgo de ser infradiagnosticada. Es fundamental por tanto que el radiólogo pediátrico esté familiarizado con la entidad y sus distintas formas de presentación.