Cartas de presentación
0 - HALLAZGOS RADIOLÓGICOS DEL SÍNDROME DE DYKE-DAVIDOFF-MASSON EN LA EDAD ADULTA
Hospital Santa Bárbara, Puertollano, España.
Objetivo docente: Describir los hallazgos radiológicos del síndrome de Dyke-Davidoff-Masson en la edad adulta y realizar una breve revisión de esta entidad desde el punto de vista clínico.
Revisión del tema: el síndrome de Dyke-Davidoff-Masson o hemiatrofia cerebral unilateral es una entidad rara que se manifiesta clínicamente por retraso mental, epilepsia refractaria, asimetría facial, hemiplejia y movimientos anormales de las extremidades contralaterales a la lesión cerebral. Suele ser secundario a una hipoperfusión cerebral y en función del momento de aparición se clasifica en congénita o primaria (< 2 años de edad) y adquirida o secundaria (> 2 años de edad). El diagnóstico suele realizarse en la infancia, pero en ocasiones excepcionales se diagnostica en la edad adulta. En la hemiatrofia cerebral congénita se evidencian cambios óseos compensatorios ipsilaterales en los estudios de neuroimagen (engrosamiento de la calota, hiperneumatización del seno frontal y de las celdillas mastoideas, elevación del techo orbitario y de la cresta etmoidal), mientras que en la adquirida sólo se observa una hemiatrofia cerebral sin compensación ósea asociada. El diagnóstico diferencial debe incluir el síndrome de Sturge-Weber y la encefalitis de Rasmussen, así como otras causas de epilepsia refractaria a tratamiento médico.
Conclusiones: El síndrome de Dyke-Davidoff-Masson es una entidad rara que normalmente se diagnostica en la infancia. No obstante, puede pasar desapercibida en algunas ocasiones siendo necesario que el radiólogo esté familiarizado con sus hallazgos para poder realizar un adecuado diagnóstico diferencial.
