242/4017 - CREO QUE A MI HIJO LE PICÓ UN MOSQUITO
aMédico de Familia. Centro de Salud Los Alcázares. Murcia. bCentro de Salud Los Alcázares. Murcia. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Los Alcázares. Murcia. dMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud San Javier. Murcia. eMédico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cartagena Este. Murcia.
Descripción del caso: Paciente de 6 meses, embarazo sin complicaciones, vacunas regladas, desarrollo psicomotor normal para la edad, traído por familiares por presentar desde hace 4 meses múltiples lesiones cutáneas tipo papilas de 2 a 3 mm de diámetro, asintomáticas según la madre. Se deriva a Dermatología por la sospecha diagnóstica.
Exploración y pruebas complementarias: Peso. 9,14 Kg, longitud 72 cm. Excelente estado general, no signos dismórficos, normohidratado, normocoloreado, auscultación cardiopulmonar normal, abdomen blando y depresible, no palpo masas ni megalias. No adenopatías palpables en ninguna zona. ORL anodina. Sedestación estable. Buena manipulación con ambas manos, presenta en cara varias lesiones papulares de unos 2 mm de diámetro, además en MSS y alguna aislada en MMII. Analítica con hemograma, bioquímica, incluyendo función hepática y renal normales. Anatomía patológica, proliferación de macrofagos (CD68) y que son CD1a–, CD 117–, FXIIIa-, langerina–. Cambios histológicos compatibles con xantogranulomas juveniles múltiples.
Juicio clínico: Histiocitosis, sin afectación sistémica.
Diagnóstico diferencial: Mastocitosis, picadura de insecto.
Comentario final: La histiocitosis de células de Langerhans (LCH) es una enfermedad rara. Su forma de presentación varía desde lesiones simples u óseas multifocales a enfermedad ósea diseminada con compromiso multiorgánico que puede afectar la piel, bazo, pulmones, sistema nervioso central, médula ósea, tracto gastrointestinal, y nódulos linfáticos. Las lesiones que afectan diferentes órganos tienen apariencia histopatológica similar e incluyen histiocitos mezclados con un número variable de linfocitos, eosinófilos y neutrófilos. La incidencia de LCH es cerca de 2 a 5 casos por millón, con predominio masculino. Su pico de incidencia es en niños de 1-4 años, y puede ocurrir a cualquier edad.
Bibliografía
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- King TE Jr. Clinical advances in the diagnosis and therapy of the interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med. 2005;172:268-79.
- Raghu G. Interstitial lung disease: a diagnostic approach. Are CT scan and lung biopsy indicated in every patient? Am J Respir Crit Care Med. 2005;151:909-14.
Palabras clave: Histocitosis. Células de Langerhans.
