Presentamos a una mujer de 38 años natural de Guatemala que acudió a urgencias con lesiones cutáneas pruriginosas de tres meses de evolución. A la exploración física presentaba lesiones liquenificadas en dorso de manos y antebrazos y lesiones de aspecto más agudo, edematizadas y con formación de vesículas y ampollas en escote y región facial (fig. 1). Además, presentaba afectación de mucosa del labio superior. No refería otra clínica sistémica acompañante.
A)Pápulas y placas eritematosas y edematosas en la región facial, acompañadas de vesículas sobre una base eritematosa en la región cervical anterior. B)Lesiones faciales observadas con mayor aumento, evidenciando el componente edematoso de las mismas. C)Pápulas y placas liquenificadas en el dorso de las manos.
Se tomaron dos muestras para estudio histológico de las lesiones de la región facial, una para tinción hematoxilina-eosina y otra para inmunofluorescencia directa (IFD). La biopsia mostró vasos telangiectásicos y un infiltrado inflamatorio predominantemente perivascular de tipo linfohistiocitario con eosinófilos acompañantes (fig. 2). En la IFD no se observaron depósitos de anticuerpos. No se observaron alteraciones en el hemograma ni en la bioquímica, y el estudio de autoinmunidad fue normal.
A)HE, ×2: a pequeño aumento se observa un fragmento cutáneo con inflamación de distribución perivascular y perianexial. B)HE, ×10: en relación con algunos folículos pilosos, se identifican estructuras tipo demódex. C)HE, ×20: detalle del componente inflamatorio, de tipo linfohistiocitario, con eosinófilos. D)EBER, ×2: no se observa presencia de VEB mediante HIS.
Tomados en conjunto el contexto clínico y los cambios morfológicos de la biopsia, se concluyó el diagnóstico de prurigo actínico.
Con respecto al tratamiento, al tratarse de una fotodermatosis es esencial evitar la exposición solar. La paciente fue tratada con prednisona oral en pauta descendente y pimecrolimus tópico.
ComentarioEl prurigo actínico es una fotodermatosis idiopática que se caracteriza por lesiones muy pruriginosas predominantemente en zonas fotoexpuestas1. Es más frecuente en la población mestiza de Hispanoamérica y suele manifestarse desde edades tempranas, con una ligera predominancia en mujeres.
La etiología no está del todo clara, pero existe un fuerte componente genético. El alelo HLA-DR4 está presente en el 90% de los casos, especialmente el subtipo DR4 DRB1*0407, que se observa en el 60% de los casos2. Se cree que la enfermedad se desencadena por una reacción de hipersensibilidad tipo IV a la radiación ultravioleta A y B, mediada por linfocitos Th1 y Th22,3.
Clínicamente, los pacientes suelen presentar pápulas eritematosas en zonas expuestas al sol, como la región malar y el dorso de la nariz. Además, puede acompañarse de conjuntivitis y queilitis, esta última presente en el 50% de los casos. Las lesiones suelen aparecer tras una exposición prolongada al sol, pero no de forma inmediata4.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con dermatosis con distribución de las lesiones similares, como lupus eritematoso sistémico, rosácea, erupción polimorfa lumínica, porfiria o pénfigo eritematoso. Aunque el diagnóstico es típicamente clínico, en ocasiones son necesarias pruebas complementarias. La biopsia no es suficiente para realizar el diagnóstico, pero los hallazgos como hiperqueratosis, espongiosis junto con acantosis y un infiltrado linfocitico perivascular en la dermis ayudan a llegar al diagnóstico final4.
Por otro lado, la ausencia de alteraciones en el hemograma, en el estudio de inmunidad y en el análisis de orina apoyan el diagnóstico de prurigo actínico frente al lupus eritematosos sistémico o porfiria. Asimismo, la IFD negativa también descarta la posibilidad de pénfigo eritematoso.
Los casos leves de prurigo actínico pueden tratarse únicamente evitando la exposición al sol. Los corticosteroides tópicos y los antihistamínicos no sedantes proporcionan alivio durante los episodios agudos. Las formas más graves y persistentes de la enfermedad requieren tratamiento con terapias sistémicas, como antipalúdicos, tetraciclinas y corticosteroides sistémicos4.
FinanciaciónNo ha habido ninguna financiación.
Conflicto de interesesNingún conflicto de intereses que declarar.
Consentimiento informadoSe ha contado con el consentimiento de los pacientes y/o se han seguido los protocolos de los centro de trabajo sobre tratamiento de la información de los pacientes y se cuenta con la autorización para las fotografías.
