P-128 - LA AFECTACIÓN ESOFÁGICA GRAVE EN PACIENTES CON ESCLERODERMIA Y ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL SE ASOCIA INDEPENDIENTEMENTE A PEORES DESENLACES RELACIONADOS CON LA ENFERMEDAD
1Unidad de Enfermedades Digestivas, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona. 2Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Hepáticas y Digestivas (Ciberehd), Barcelona. 3Unidad de Enfermedades Sistémicas Autoinmunes, Hospital Universitario Vall d´Hebron, Barcelona.
Introducción: La esclerodermia (ES) es una enfermedad autoinmune de afectación multisistémica. La afectación digestiva es muy frecuente y en algunos estudios se ha relacionado con un mayor riesgo de presentar Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPI). Actualmente se desconoce si la presencia de afectación esofágica grave en el contexto de EPI se correlaciona con un peor pronóstico.
Objetivos: Evaluar si la afectación esofágica grave (contractilidad ausente) en pacientes con ES y EPI se asocia a un peor pronóstico.
Métodos: Estudio retrospectivo unicéntrico. Se incluyeron pacientes con ES y EPI que disponían de resultados de manometría esofágica de alta resolución. Periodo de seguimiento: enero del 2010 y junio del 2024. Se evaluaron las asociaciones entre la afectación esofágica grave (contractilidad ausente) y variables clínicas de interés. Se realizó un análisis de tiempo hasta el evento mediante un modelo de regresión de Cox para evaluar si la afectación esofágica grave se asociaba con mortalidad asociada a ES o trasplante pulmonar.
Resultados: De la cohorte total de pacientes (n = 803), 203 pacientes tenían resultado de manometría esofágica de alta resolución, de estos 93 presentaban EPI y fueron incluidos en el estudio (76% eran mujeres, edad media: 46 ± 18 años, seguimiento: 521 personas-año). La afectación esofágica grave se asoció a la presencia de úlceras digitales (27 vs. 0%, p = 0,003) y al subtipo cutáneo difuso (40 vs. 14%, p = 0,013). Durante el período de seguimiento, 13 pacientes (14%) fallecieron por causas relacionadas con la enfermedad y 12 pacientes (13%) recibieron un trasplante pulmonar. En el análisis multivariado de tiempo hasta el evento, se observó una asociación estadísticamente significativa entre la afectación esofágica grave detectada por manometría con peores desenlaces (HR: 3,66, IC95%: 1,18-16,02, p = 0,01). La asociación se mantuvo tras ajustar por factores predictores de pronóstico como el subtipo cutáneo difuso y la edad al final de seguimiento.
Conclusiones: En pacientes con esclerodermia y enfermedad pulmonar intersticial, la presencia de afectación esofágica grave se asocia de manera independiente a un peor pronóstico. En futuros estudios se debe considerar la afección esofágica como probable factor de riesgo de desarrollo fibrosis pulmonar progresiva en pacientes con ES.
