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30 Congreso Nacional de Cirugía COLOPROCTOLOGÍA
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30 Congreso Nacional de Cirugía
Madrid, 10-13 Noviembre 2014
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66. COLOPROCTOLOGÍA
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P-336 - SARCOMA GASTROINTESTINAL DE CÉLULAS CLARAS

T. Abadía Forcén, A.L. Acevedo Ramírez, I. Otegi Altolagirre, M.J. de Miguel Valencia, F. Oteiza Martínez y M.Á. Ciga Lozano

Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona.

Introducción: El sarcoma de células claras, también conocido como melanoma de partes blandas, es un tipo raro de sarcoma que se origina de células desconocidas y tiene similaridad morfológica, inmunohistoquímica y estructural con el melanoma. Es más frecuente en jóvenes y generalmente se localiza en extremidades inferiores, asociado a tendones. Su localización en el tracto gastrointestinal es infrecuente.

Caso clínico: Varón de 27 años estudiado en el servicio de Digestivo por anemia ferropénica con gastroscopia y colonoscopia normales. Se completó estudio con cápsula endoscópica objetivando una neoformación mamelonada y estenosante en yeyuno distal. En el estudio de extensión con TC se corroboró el hallazgo, describiéndose un engrosamiento de pared a nivel de un asa yeyunal, con irregularidad de su luz, con presencia de adenomegalias en el meso adyacente. Se indicó tratamiento quirúrgico realizándose una exploración laparoscópica abdominal que localizó la lesión en yeyuno distal, sin otros hallazgos. Se realizó resección segmentaria del asa afecta, incluyendo su meso con criterios oncológicos. La evolución postoperatoria del paciente fue satisfactoria. El informe anatomopatológico describió una neoformación ulcerada que infiltraba toda la pared del asa intestinal, formada por nidos de células epitelioides, de citoplasma eosinófilo, con núcleo irregular y nucleolo prominente, con áreas de células claras, identificándose frecuentes células gigantes tipo osteoclasto rodeando los nidos tumorales con disposición alveolar y pseudopapilar, frecuentes mitosis e intenso infiltrado linfoplasmocitario peritumoral. Las células presentaban positividad para vimentina y S100. El diagnóstico definitivo fue de sarcoma de células claras like rico en osteoclastos, de 4 × 2 cm de diámetro, que infiltraba toda la pared invadiendo la grasa y contactando con el revestimiento peritoneal, y presentando un intenso infiltrado linfoplasmocitario peritumoral, con metástasis en tres de los once ganglios linfáticos aislados.

Discusión: El sarcoma de células claras del tracto gastrointestinal es una neoplasia rara con mal pronóstico. Sus signos y síntomas más habituales son anemia, obstrucción intestinal y dolor abdominal. Tiene un comportamiento agresivo con una alta tasa de metástasis a distancia; las metástasis ganglionares están presentes al diagnóstico en más del 60% de los pacientes. La biopsia es necesaria para un diagnóstico preoperatorio correcto, aunque en ocasiones no es posible por su localización. Los pacientes suelen ser intervenidos con diagnóstico presuntivo de adenocarcinoma, tumor neuroendocrino o GIST. El tratamiento es la resección del tumor con linfadenectomía amplia. No existe evidencia de la efectividad de la quimioterapia adyuvante ni de la radioterapia.

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