Objetivos: La neurosarcoidosis es una manifestación poco frecuente de afectación del sistema nervioso central en el contexto de sarcoidosis sistémica y representa menos del 10% de los casos. Su presentación como mielitis longitudinalmente extensa (MLE) es excepcional y plantea un amplio diagnóstico diferencial.

Material y métodos: Varón de 44 años de raza negra, portador inactivo de hepatitis B, acude por paraparesia rápidamente progresiva con anestesia perineal e incontinencia de esfínteres. La resonancia medular revela mielitis longitudinalmente extensa (MLE) desde D8 hasta el cono medular. El estudio inicial del LCR muestra pleocitosis mononuclear (82 cel/μl), hiperproteinorraquia y negatividad para agentes infecciosos. Estudio de autoinmunidad completo negativo, incluyendo anticuerpos NMO/MOG. Se inicia tratamiento con pulsos de metilprednisolona y plasmaféresis, con mejoría clínica progresiva. Se solicitó PET-FDG con hallazgo de adenopatías mediastínicas, hiliares hipermetabólicas. La biopsia ganglionar confirmó linfadenitis granulomatosa no necrotizante. El diagnóstico final fue de neurosarcoidosis con afectación medular como debut. Se inició tratamiento inmunosupresor con corticoides y metotrexato, con buena evolución clínica posterior.

Resultados: La MLE como forma de debut de la neurosarcoidosis es excepcional y puede confundirse con neuromielitis óptica, otras entidades autoinmunes o inflamatorias, tuberculosis y neoplasias. Es preciso un estudio extenso dirigido con autoinmunidad, análisis urinario y rastreo neoplásico, así como confirmación histológica para su diagnóstico, como en este caso.

Conclusión: Aunque la MLE presenta un amplio espectro etiológico, su aparición como debut de una neurosarcoidosis, aunque muy infrecuente, destaca la necesidad de una evaluación diagnóstica exhaustiva y minuciosa que incluya entidades poco habituales, siempre en concordancia con la clínica y los hallazgos obtenidos.