Objetivos: Describir un caso de encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) asociada a enfermedad por anticuerpos contra la glicoproteína mielínica del oligodendrocito (MOGAD) en una paciente pediátrica con presentación inicial sugerente de lesión ocupante de espacio (LOE) glial. Se destacan los retos diagnósticos y la evolución clínica tras el tratamiento inmunomodulador.

Material y métodos: Estudio descriptivo de caso clínico con revisión bibliográfica. Se recogieron datos clínicos, hallazgos radiológicos, análisis del LCR, perfil inmunológico y evolución terapéutica en una paciente de 11 años con presentación neurológica subaguda. Se aplicaron criterios diagnósticos internacionales vigentes.

Resultados: La paciente presentó cefalea y somnolencia progresiva. La RM inicial mostró una lesión en ganglios basales derechos y perfil espectroscópico sugerente de LOE glial. Posteriormente desarrolló ptosis palpebral, ataxia y dismetría leve. Una nueva RM reveló lesiones multifocales. El LCR mostró pleocitosis linfocitaria 36 leucocitos/μl y anticuerpos anti-MOG positivos (suero 1:40, LCR 1:2). Se descartaron otras etiologías. Fue diagnosticada de ADEM asociada a MOGAD. Recibió metilprednisolona IV, inmunoglobulina IV y corticoides orales, con recuperación progresiva. Al alta persistía somnolencia leve y mínima inestabilidad. A los tres meses, la paciente estaba asintomática y sin signos neurológicos relevantes.

Conclusión: El MOGAD pediátrico puede debutar como LOE glial, incluso con hallazgos espectroscópicos, lo que en la práctica puede llevar a circuitos diagnósticos innecesarios o demoras en el tratamiento. La evolución subaguda, el patrón multifocal y la seropositividad anti-MOG orientan el diagnóstico. Reconocer este fenotipo clínico-radiológico es clave para iniciar inmunoterapia precoz y optimizar el pronóstico funcional.