Objetivos: Los anticuerpos contra la proteína fibrilar ácida glial (GFAP), un filamento intermedio de los astrocitos, se han identificado como causa de meningoencefalomielitis autoinmune. Esta entidad presenta heterogeneidad clínica, siendo frecuentes el deterioro del nivel de conciencia, la confusión y la cefalea. Describimos una presentación atípica de astrocitopatía por anticuerpos antiGFAP.

Material y métodos: Varón de 63 años, sin antecedentes relevantes, con cuadro de tres meses de evolución de temblor, mioclonías y deterioro cognitivo.

Resultados: En la exploración neurológica se objetivó somnolencia, desorientación, lenguaje hipofluente, bradicinesia, mioclonías generalizadas, temblor postural en miembros superiores, sumado a rigidez y bradicinesia en el hemicuerpo izquierdo. La RM cerebral evidenció hiperintensidades corticales y yuxtacorticales en lóbulos temporales y regiones temporomesiales bilaterales (secuencias T2-FLAIR). El LCR mostró pleocitosis con predominio mononuclear (30 células, 90% mononucleares), hiperproteinorraquia (102 mg/dl), y estudios microbiológicos y citológicos negativos. Ante la sospecha de encefalitis autoinmune se inició tratamiento con metilprednisolona a dosis altas (1 g/día por 5 días) e inmunoglobulinas intravenosas (2 g/kg en 5 días), con posterior pauta descendente de corticoides y mejoría clínica parcial. Se añadió rituximab (1 g, dos dosis con dos semanas de intervalo). La detección de anticuerpos anti-GFAP en ensayo basado en células realizado en laboratorio de referencia confirmó el diagnóstico. El despistaje de neoplasias fue negativo. El paciente se mantiene estable, sin repercusión funcional seis meses después del tratamiento.

Conclusión: Este caso resalta la importancia de considerar la astrocitopatía por anti-GFAP en pacientes con trastornos del movimiento o encefalitis límbica, pese a ser manifestaciones poco frecuentes, para un tratamiento precoz.