22377 - SÍNDROME DE ADIE HOLMES COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE OTRAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS, A PROPÓSITO DE DOS CASOS CLÍNICOS
Servicio de Neurología. Hospital Universitari de Girona Doctor Josep Trueta.
Objetivos: El síndrome de Adie-Holmes (SAH) es un trastorno neurológico subagudo que aparece tras un daño en la inervación eferente posganglionar parasimpática de la musculatura intraocular. Se caracteriza por pupilas tónicas dilatadas con respuesta lenta a la luz y arreflexia. Aunque suele ser idiopático y benigno, puede ser una manifestación inicial de enfermedades sistémicas.
Material y métodos: Dos casos clínicos registrados en una planta de Neurología.
Resultados: Presentamos dos casos de SAH. En el primero, un varón de 61 años consultó por deslumbramiento y fotofobia tras un cuadro viral, empeoramiento progresivo desarrollando ataxia y precisando ingreso. La exploración mostró midriasis bilateral arreactiva y arreflexia generalizada, el test de pilocarpina estaba alterado. En estudio posterior destacan anticuerpos antigangliósido anti-GQ1b, diagnosticándose síndrome de Miller-Fisher, tratado con inmunoglobulinas, mejorando notablemente. El segundo caso fue una mujer de 78 años ingresada por oclusión intestinal que requirió cirugía. Tras la intervención se observó anisocoria con midriasis izquierda arreactiva, arreflexia generalizada y ataxia predominante sensitiva, con test de pilocarpina alterado. EMG mostró polirradiculoneuropatía sensitivo-motora desmielinizante grave y TC toraco-abdominal mostró nódulo pulmonar que se biopsia confirmando carcinoma microcítico. En estudio posterior se detectaron anticuerpos anti-Hu en suero y LCR, confirmando síndrome paraneoplásico. Se inició tratamiento carboplatino-etopósido y radioterapia, destacando mala evolución, complicándose con una neumonía por SARS-CoV-2, siendo finalmente exitus (3 meses después de debut clínico).
Conclusión: Estos casos muestran que el SAH, aunque comúnmente benigno, puede ser la primera manifestación de trastornos complejos y potencialmente graves. Es crucial considerar un diagnóstico diferencial amplio, incluyendo enfermedades autoinmunes y paraneoplásicas, muchas de ellas reversibles y tratables.



