Objetivos: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por la afectación progresiva de las neuronas motoras. Además de los síntomas motores, se ha reconocido la presencia de alteraciones cognitivas. El estudio tiene como objetivo analizar la asociación entre la afectación cognitiva y variables clínico-funcionales en pacientes con ELA, en un centro hospitalario de tercer nivel.

Material y métodos: Estudio transversal analítico en pacientes diagnosticados de ELA definida o probable. Se recopilaron datos sociodemográficos, clínicos y de evolución de la enfermedad. Los parámetros funcionales se evaluaron mediante la escala ALSFRS-R, CVF y la afectación cognitiva se valoró utilizando la escala ECAS (Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen). Para el análisis estadístico se emplearon pruebas de correlación y modelos multivariantes, según la distribución de las variables.

Resultados: 42 pacientes con diagnóstico de ELA definida o probable (57% hombres), con edad media de 61,02 ± 11,01 años y duración media de la enfermedad de 40,67 meses. El 33,33% de los pacientes tenían nivel bajo de estudios. La mayoría presentaban ELA esporádica (92,86%), fenotipo espinal (88,11%) con ALSFR-S media 37,60 ± 8,06 y FVC media 85,62 ± 24,34. Respecto a la valoración cognitiva 21,43% presentaron afectación cognitiva, sobre todo fluencia verbal (55,56%) y función ejecutiva (44,44%). Se analizaron asociaciones entre las puntuaciones ECAS y fenotipo, ASLFRS-R, FVC, sin encontrarse significación.

Conclusión: La disfunción cognitiva puede presentarse de manera independiente del estado motor o funcional, lo que refuerza la necesidad de evaluaciones cognitivas sistemáticas en este grupo de pacientes, independientemente del grado de discapacidad física.