Objetivos: Determinar la efectividad de rituximab en la angiopatía amiloide refractaria en base a un caso clínico de nuestro centro.

Material y métodos: Paciente de 75 años, sin antecedentes médicos de interés, que presenta un cuadro de cefalea subaguda, desorientación y crisis focales motoras en extremidades izquierdas con déficit focal persistente posictal. En TAC de Urgencias se revela edema vasogénico temporoparietal derecho, motivo por el cual se indica ingreso. Se inicia levetiracetam y tras completar estudio se diagnostica una angiopatía amiloide inflamatoria, iniciándose tratamiento con bolos de corticoides seguidos de pauta descendente.

Resultados: Al alta, la paciente se encuentra prácticamente asintomática. Sin embargo, durante el descenso de prednisona presenta un deterioro cognitivo-conductual y motor que motiva su reingreso. Se sustituye levetiracetam por brivaracetam y se reinician bolos de metilprednisolona, a pesar de una RM sin datos inflamatorios. Se objetiva mejoría clínica y se añade micofenolato junto con la reducción de corticoides. Ante nuevo empeoramiento durante el descenso, se inicia tratamiento con rituximab cada 6 meses durante un año con recuperación ad integrum. Este se suspende al no observarse progresión clínica-radiológica, con marcadores CD19 a 0. Tras ocho meses de estabilidad bajo tratamiento sintomático, sufre nuevo deterioro clínico acompañado de edema cerebral bilateral, por lo que se pauta rituximab cada cinco meses de forma indefinida.

Conclusión: Rituximab podría considerarse de forma individualizada una alternativa en formas corticodependientes o refractarias pese a la limitada evidencia, basada en la extrapolación de series de casos de otras vasculitis inmunomediadas del SNC. Son necesarios ensayos clínicos que aporten evidencia más robusta.