Objetivos: Presentar un caso de encefalopatía rápidamente progresiva inicialmente sugestiva de enfermedad por priones, que evolucionó favorablemente tras el diagnóstico de encefalopatía de Hashimoto y el inicio de inmunoterapia, incluyendo rituximab.

Material y métodos: Mujer de 70 años, con antecedentes de hipotiroidismo autoinmune, que ingresó inicialmente en Medicina Interna por negativa a la ingesta y pico febril, siendo diagnosticada de infección urinaria. Presentaba un deterioro neurológico progresivo de al menos seis meses de evolución, con bradipsiquia, rigidez, mutismo y pérdida progresiva de la marcha. Fue valorada por Neurología ante la sospecha de encefalopatía rápidamente progresiva. El EEG mostró enlentecimiento difuso con ondas trifásicas y la proteína 14-3-3 en LCR fue débilmente positiva, orientando inicialmente hacia una posible enfermedad priónica. El RT-QuIC fue negativo. Ante los antecedentes tiroideos, se solicitaron autoanticuerpos, encontrando antitiroglobulina > 4.000 UI/ml y anti-TPO > 1.300 UI/ml. Se inició tratamiento con metilprednisolona intravenosa, seguido de inmunoglobulinas y rituximab.

Resultados: Tras una evolución inicial casi sin respuesta a corticoides intravenosos, la paciente recibió tratamiento con inmunoglobulinas, observándose mejoría progresiva del nivel de conciencia, contacto ocular, emisión verbal de palabras, menor rigidez y obediencia a órdenes simples. Posteriormente se administró rituximab como parte del abordaje inmunológico. El EEG de control mostró mejoría bioeléctrica respecto al registro inicial.

Conclusión: En encefalopatías progresivas sin diagnóstico claro, es esencial considerar causas autoinmunes. En este caso, la presencia de anticuerpos antitiroideos y la negatividad del RT-QuIC permitieron reorientar el diagnóstico. La respuesta clínica a inmunoglobulinas respalda la necesidad de iniciar tratamiento en cuadros graves, incluso cuando la evolución ha sido prolongada.