Descripción del caso: Mujer de 31 años que acude a consulta de atención primaria por dolor abdominal a nivel de epigastrio, de tipo cólico, desde hace aproximadamente un año con empeoramiento en los últimos 5 días. No irradiación. En ocasiones, presenta dolor abdominal generalizado que empeora con determinados hábitos dietéticos (productos procesados, horneados...). Náuseas. No vómitos. Diarrea desde hace 5 días. Refiere plenitud abdominal y pérdida de peso no cuantificada. No ictericia. Afebril. Antecedentes personales: no refiere. Antecedentes familiares: madre: hepatitis autoinmune. Tía paterna: enfermedad de Crohn. Primo hermano: colitis ulcerosa y hepatitis autoinmune.

Exploración y pruebas complementarias: A destacar dolor epigástrico a la palpación. Analítica: elevación de enzimas hepáticas. Ecografía abdominal: normal. Se deriva a nivel especializado para seguimiento del estudio.

Juicio clínico: Sospecha de hepatitis autoinmune vs enfermedad celíaca.

Diagnóstico diferencial: Hepatitis vírica aguda. Enfermedad de Wilson en adolescencia, pues mucho antes de aparecer las manifestaciones neurológicas y los anillos de Kayser-Fleisher, puede manifestarse con rasgos propios de una hepatitis crónica. Cirrosis posnecrótica o criptogénica. Enfermedades reumáticas (artritis, vasculitis cutánea o pleuritis) por la presencia de alteraciones extrahepáticas. Trastornos biliares autoinmunitarios (CBP, CEP o colangitis autoinmunitaria sin autoanticuerpos antimitocondriales). La superposición con estos trastornos resulta difícil de clasificar. Enfermedad celíaca: en adultos puede manifestarse por diarrea, flatulencia y pérdida de peso. Su frecuencia en pacientes con hepatitis autoinmune oscila entre 4-5,4%, asociación dada por mecanismos inmunogenéticos, puesto que el haplotipo HLA DQ2/DR3 B8 es más frecuente en ambas enfermedades que en la población general.

Comentario final: La hepatitis autoinmune es un trastorno necroinflamatorio hepático de etiología desconocida que entra a formar parte de las enfermedades hepáticas autoinmunes, grupo de enfermedades caracterizadas por una respuesta inmune anómala. Para su clasificación, se utilizan los hallazgos clínicos, bioquímicos, serológicos, histológicos y radiológicos. Estas enfermedades han sido identificadas como síndromes clínicos con sus propios criterios diagnósticos y presentaciones fenotípicas clásicas. Sin embargo, no existe agente etiológico o vía patogénica característica. Tipos de hepatitis autoinmunes. Tipo I (clásica): prevalencia del 80%. Predomina en mujeres (70%). Se acompaña de hipergammaglobulinemia, manifestaciones lúpicas, autoanticuerpos y haplotipos HLA-DR3 o DR4. Se asocia a otras enfermedades autoinmunes, tal como la celiaquía. Tipo II: prevalencia del 20-25%. Haplotipos HLA-DRB1 y DQB1. Frecuente en niños y poblaciones del mediterráneo. Se asocia a anti-LKM y anti-LC1. Tipo III: categoría aún no aprobada por el consenso de expertos. Las pruebas que apoyan el diagnóstico de hepatitis autoinmune son: lesiones histopatológicas hepáticas. Autoanticuerpos circulantes. Antecedentes de enfermedades autoinmunitarias. Determinados haplotipos, tal como la asociación primaria con HLA-I B8, HLA DR3, DR52a y DR4 en asiáticos y, la asociación secundaria con HLA-DR4 en blancos. Respuesta al tratamiento con corticoides e inmunosupresores. En conclusión, tras exclusión de distintas causas (alcohol, virus, fármacos), hay que señalar que en ocasiones, los signos de hepatitis autoinmune se superponen a los de otros trastornos biliares autoinmunitarios y a menudo, el factor diferenciador que permite confirmar el diagnóstico es la respuesta al tratamiento.

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