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Vol. 51. Núm. 3.Julio - Septiembre 2018
Páginas 139-202
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Vol. 51. Núm. 3.Julio - Septiembre 2018
Páginas 139-202
ARTÍCULO BREVE
DOI: 10.1016/j.patol.2017.05.004
Sarcoma fibromixoide de bajo grado, un diagnóstico diferencial esencial en los tumores mixoides de apariencia benigna
Low-grade fibromyxoid sarcoma, an essential differential diagnosis in myxoid tumors with benign appearance
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Clara Alfaro-Cervellóa,
Autor para correspondencia
clara.alfaro@uv.es

Autor para correspondencia.
, Olga Benavent Casanovab, Gema Nietoc, Francisco José Mares Diagob, Samuel Navarroa
a Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España
b Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia, España
c Departamento de Anatomía Patológica, Universidad de Valencia, Valencia, España
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El sarcoma fibromixoide de bajo grado es una neoplasia poco frecuente que afecta preferentemente a adultos jóvenes. Se trata de un tumor fibroblástico de apariencia engañosamente benigna que puede presentar recurrencias locales y metástasis a distancia tardías.

Presentamos el caso de una niña de 11 años que presentaba una lesión en el muslo, de la que se realizó exéresis completa. El estudio histológico mostró una neoplasia bien delimitada de estroma mixoide, con celularidad fusiforme sin atipia ni mitosis. La expresión inmunohistoquímica de MUC4, junto con el estudio de biología molecular que detectó la expresión del gen de fusión FUS-CREB3L2, confirmaron el diagnóstico de sarcoma fibromixoide de bajo grado.

Revisamos el diagnóstico diferencial de los tumores mixoides de partes blandas, especialmente los de apariencia benigna, destacando la importancia del estudio inmunohistoquímico y molecular para descartar el sarcoma fibromixoide de bajo grado.

Palabras clave:
Sarcoma fibromixoide de bajo grado
Neoplasias mixoides
Tejidos blandos
Abstract

Low-grade fibromyxoid sarcoma is a rare neoplasm, primarily affecting young adults. It is a fibroblastic tumor with a deceptively benign appearance, which may produce local recurrences and late distant metastases.

We present a case of an 11-year-old girl with a lesion on her thigh that was completely excised. Histopathology revealed a well-delimited neoplasm with myxoid stroma and fusiform cellularity without atypia or mitosis. Immunohistochemical expression of MUC4, together with molecular biology, which detected FUS-CREB3L2 fusion gene expression, confirmed the diagnosis of low-grade fibromyxoid sarcoma.

We review the differential diagnosis of soft-tissue myxoid tumors, especially those with a benign appearance, highlighting the importance of immunohistochemical and molecular studies to rule out low-grade fibromyxoid sarcoma.

Keywords:
Low-grade fibromyxoid sarcoma
Myxoid neoplasms
Soft tissue

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