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Rev Esp Patol 2018;51:170-7 - DOI: 10.1016/j.patol.2017.10.007
Revisión
Microangiopatía trombótica/síndrome hemolítico urémico. Actualización de sus características histopatológicas
Thrombotic microangiopathy/haemolytic uraemic syndrome. Histopathology update
Eduardo Vazquez Martula,b,c,
a Ex Jefe de Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario A Coruña (retirado), A Coruña, España
b Ex profesor asociado de la Facultad de Medicina, Universidad de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, A Coruña, España
c Miembro del Club de Nefropatología (Sociedad Española de Nefrología), España
Recibido 24 julio 2017, Aceptado 26 octubre 2017
Resumen

La microangiopatía trombótica (MAT) comprende y engloba diferentes entidades conocidas como síndrome hemolítico urémico (SHU) y púrpura trombótica trombocitopénica (PTT). Las características histopatológicas han permanecido constantes a lo largo de la historia y consisten en la afectación típica glomerular con presencia de dobles contornos, mesangiólisis y microtrombos. Hay una aceptación general de que el daño vascular tiene relación con el pronóstico. La ultraestructura, junto con la histología convencional, demuestra la importante patología del capilar y de la célula endotelial. Un estudio completo histopatológico de la biopsia renal con utilización del microscopio electrónico es útil para confirmar la sospecha clínica y manifiesta los mecanismos patogénicos del daño de la microcirculación. Es precisamente la estrecha similitud ultraestructural y con microscopio óptico entre MAT y glomerulopatía del trasplante (GPTR) lo que permite defender que ambas entidades participan del mismo mecanismo etiopatogénico en donde la célula endotelial es el elemento diana. Los recientes avances en la patogenia del SHU atípico, su relación con el sistema del complemento y el descubrimiento de dianas terapéuticas específicas han impulsado el interés por el estudio de la MAT y la importancia de la biopsia renal.

Abstract

Thrombotic microangiopathy (TMA) encompasses different entities known as haemolytic uraemic syndrome (HUS) and thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). The histopathological characteristics have remained constant since the initial description and consist in glomerular-type affectation with the presence of double contours, mesangiolysis and microthrombi. It is generally accepted that the vascular damage is related to the prognosis. Ultrastructure, together with conventional histology, shows notable changes in both capillaries and endothelial cells. A comprehensive histopathological study of the renal biopsy, using electronmicroscopy, is useful in the confirmation of a clinical suspicion and demonstrates the pathogenetic mechanisms in the microcirculatory damage. The close resemblance between the ultrastructural appearance and that seen with the light microscope of TMA and transplant glomerulopathy (TG) is precisely what suggests that both entities are subject to the same etiopathogenetic mechanism in which the endothelial cell is targeted. Recent advances in the pathology of atypical HUS, its relation with complement system and the discovery of specific therapeutic targets, has rekindled an interest in the study of TMA and the importance of renal biopsy.

Palabras clave
Microangiopatía trombótica (MAT), Síndrome hemolítico urémico (SHU), Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa), Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), Insuficiencia renal aguda (IRA), Necrosis tubular aguda (NTA), Glomerulopatía trasplante (GPTR), Microscopio electrónico (ME)
Keywords
Thrombotic microangiopathy (TMA), Haemolytic uremic syndrome (HUS), Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS), Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), Acute renal insufficiency (ARI), Acute tubular necrosis (ATN), Transplant glomerulopathy (TG), Electronmicroscopy (EM)
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