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Rev Esp Patol 2017;50:196-9 - DOI: 10.1016/j.patol.2016.03.001
Artículo breve
Paraqueratosis granular, una rara entidad. A propósito de un caso
Granular parakeratosis: A rare entity. A case report
Juan Daniel Prieto Cuadraa, Norberto Lópezb, Elena Gallegoc,,
a Centro de Anatomía Patológica y Citopatología. SLC. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Xanit Internacional, Benalmádena, Málaga, España
b Servicio de Dermatología y Venerología, H.C.U. Virgen de la Victoria, Málaga, España
c Servicio de Anatomía Patológica, H.C.U. Virgen de la Victoria, Málaga, España
Recibido 02 febrero 2016, Aceptado 06 marzo 2016
Resumen

La paraqueratosis granular axilar es una entidad poco frecuente debida a una alteración del proceso de queratinización, lo que produce un engrosamiento de la epidermis a expensas de la capa córnea. La etiología es desconocida, implicándose, entre otros, a agentes irritantes. Presentamos un caso de paraqueratosis granular axilar en una mujer de 31 años, asociada a un posible factor irritante, el desodorante, localizada en ambas axilas, sin mejoría ante el tratamiento farmacológico (corticoides y antifúngico) y con remisión completa tras la retirada del mismo.

Abstract

Granular parakeratosis is a rare entity that results from a disorder of keratinization, producing an epidermal thickening of the stratum corneum. The etiology is unknown although some factors, such as irritating agents, have been implicated. We present a case of granular parakeratosis associated with an irritating agent (a deodorant) in both axillae of a 31-year-old woman. She did not respond to therapy with corticosteroid and antifungal agents but the GP resolved spontaneously when use of the deodorant was stopped.

Palabras clave
Paraqueratosis granular
Keywords
Granular parakeratosis
Introducción

La paraqueratosis granular (PG) axilar es una entidad poco frecuente debida a una alteración del proceso de queratinización, lo que produce un engrosamiento de la epidermis a expensas de la capa córnea. Fue descrita por Northcutt en 19911. La etiología es desconocida, implicándose, entre otros, a agentes irritantes. Las lesiones se localizan preferentemente en zonas intertriginosas, especialmente en axilas y se presentan como pápulas eritematosas, con centro hiperqueratósico.

En este artículo presentamos un nuevo caso de PG, en el que se ha asociado un posible factor irritante, el desodorante, sin mejoría ante el tratamiento farmacológico (corticoides y antifúngico) y con remisión completa tras la retirada del mismo.

Caso clínico

Presentamos un caso de una paciente de 31 años, con antecedentes de atopia, que consulta por presentar lesiones axilares, ocasionalmente pruriginosas, más evidentes en axila derecha, de aparición lenta y progresiva durante los 2 últimos meses. La paciente refiere haber cambiado de desodorante. Recibió tratamiento con corticoides y antifúngico de forma tópica, sin mejoría, por lo que consulta al dermatólogo.

En la exploración clínica se observan múltiples pápulas, con tendencia a confluir formando una placa alargada, de coloración pardo-rojiza, con zona central amarillenta, de superficie granular e hiperqueratósica (fig. 1a). En la axila contralateral, presenta 3 pequeñas pápulas rojizas de características similares. No se evidenciaron más lesiones cutáneas en otras localizaciones, ni se detectaron adenopatías en las cadenas ganglionares locorregionales. La paciente no presentaba ningún tipo de sintomatología sistémica asociada. Ante la falta de respuesta al tratamiento tópico se realizó una biopsia de la lesión axilar derecha.

Figura 1.
(0.27MB).

Hallazgos clínicos. 1a. Axila derecha con pápulas marronáceas confluentes en una placa alargada, hiperqueratósicas. 1b. Tras suspender el uso de desodorante, desaparición de la lesión, presenta cicatriz de la biopsia incisional («punch»).

Microscópicamente, en la biopsia teñida con hematoxilina-eosina, se aprecia una epidermis acantósica con el estrato córneo engrosado, compacto y paraqueratósico con presencia de gránulos de queratohialina. En la dermis papilar se aprecia un discreto infiltrado linfocitario perivascular e intersticial. En el estudio histoquímico, con la tinción de plata metenamina, no se ha evidenciado presencia de estructuras micóticas. Todos estos hallazgos son compatibles con el diagnóstico de PG (fig. 2).

Figura 2.
(0.7MB).

Hallazgos patológicos: 2a. Capa córnea con hiperparaqueratosis compacta (H-E, x20). 2b. Capa córnea con paraqueratosis compacta, presencia de infiltrado inflamatorio perivascular superficial (H-E, x40). 2c. Presencia de gránulos de queratohialina en la capa córnea (H-E, x600).

Ante la falta de evidencia de un tratamiento farmacológico efectivo y la existencia de un elemento irritante potencialmente causal (desodorante), se optó por la retirada del mismo como única actitud terapéutica. Tras una semana, momento de la retirada del punto quirúrgico de la biopsia, la remisión de la lesión clínica fue completa (fig. 1b).

Discusión

La PG es una dermatosis benigna y poco frecuente, debida a una alteración en la maduración de los queratinocitos, que fue descrita por Northcutt en 1991, con la denominación de PG axilar1. Posteriormente, Mehereghan et al.2 comunicaron un caso de localización inguinal, y propusieron el cambio de la denominación original de la enfermedad por la utilizada actualmente: PG. Desde entonces también se ha descrito en otras zonas como región submamaria, a nivel vulvar y perianal, en el abdomen, nalgas o rodillas. A su vez, se han descrito casos con lesiones hiperqueratósicas en zonas como la cara y el cuero cabelludo, en mujeres con antecedentes de uso exagerado de agentes tópicos3.

Es más frecuente su aparición en mujeres blancas, de mediana edad, aunque también hay descritos casos pediátricos4. Las lesiones se localizan preferentemente en zonas intertriginosas, especialmente en axilas.

Se presenta como pápulas eritematosas, con centro hiperqueratósico, aisladas o que coalescen formando placas. Se suelen acompañar de prurito, pero no es constante5.

Los hallazgos histopatológicos se describieron originalmente como una capa córnea con paraqueratosis compacta y presencia de gránulos de queratohialina en el estrato córneo. Se suele observar en la dermis un infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular y leve proliferación vascular1,3,6.

La presencia de paraqueratosis indica proliferación rápida de los queratinocitos hacia la superficie y maduración alterada de la epidermis, tal y como se ve, por ejemplo, en la psoriasis, aunque en esta última hay una desaparición de la capa granulosa, situación que no se observa en la PG6.

Algunos autores consideran que no constituye una enfermedad en sí, sino un patrón de reacción frente a diversos estímulos. Es una alteración adquirida de la queratinización, con una clínica e histología propia, y debe distinguirse de la que aparece en el contexto de otras dermatosis, como moluscos contagiosos, infestaciones por dermatofitos, etc.6,7.

La etiología es desconocida y se han postulado diferentes teorías para intentar explicar su fisiopatología. No obstante, la mayoría de la bibliografía consultada coincide en la presencia de un factor irritante como desencadenante, ya sea químico, como puede ser el uso excesivo de desodorantes, talcos o polvos1,2,8, o mecánico, como la fricción continua de la zona afectada9, lo que provocaría un engrosamiento de la epidermis como mecanismo de protección6, en sujetos que además pudieran tener una particular predisposición individual a desarrollar estos cambios10, tal y como ocurre en nuestra paciente.

Sin embargo, hay casos publicados en los que no se han identificado dichos factores11, lo cual, junto al compromiso unilateral, la ausencia de un marcado infiltrado inflamatorio y de espongiosis en la histología, irían en contra de la hipótesis del factor irritante12. Por lo que no se puede descartar la existencia de otros mecanismos implicados, sumados a la predisposición individual. A su vez, también hay casos publicados en asociación a la ingesta de medicamentos, como la simvastatina13.

Una explicación biológica para la falta de maduración del queratinocito podría ser que la profilagrina contenida en los gránulos de queratohialina no sea fragmentada en unidades de filagrina (que actúa como adhesivo entre las moléculas de queratina), lo que conllevaría un fracaso en la degradación de los gránulos de queratohialina y su persistencia en el estrato córneo1,3,11. Esto es demostrable inmunohistoquímicamente, poniendo en evidencia la ausencia de filagrina en el citoplasma de los queratinocitos más superficiales14.

Debe realizarse la diferenciación clínica con enfermedad de Haley-Haley, el pénfigo vegetante, la acantosis nigricans, queratosis seborreica, la enfermedad de Darier, la psoriasis invertida, las dermatofitosis, la dermatitis de contacto, psoriasis invertida, papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot-Carteaud, entre otros, donde la biopsia es de especial relevancia. En todos ellos puede apreciarse también una hiperqueratosis con orto- y paraqueratosis, pero sin retención de los gránulos de queratohialina6,10,11.

La respuesta a distintos tratamientos propuestos es variable. Se han descrito casos con remisión espontánea tras el cese del factor irritante1,3, tal y como ha ocurrido en nuestra paciente. Ya que el defecto consiste en una alteración de la queratinización existen casos tratados de forma efectiva con derivados de la vitamina D como la isotretinoina o el tacalcitol11. También hay evidencia bibliográfica de otros tratamientos aplicados como los corticoides, retinoides tópicos, antibióticos, antifúngicos, toxina botulínica y cirugía con láser, con resultados variables1,6,15–19.

En nuestro caso, las lesiones desaparecieron una semana después de suspender el uso tópico del antitranspirante. Posteriormente, no se ha producido recaída clínica al comenzar el uso de otro antitranspirante.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Autora para correspondencia. (Elena Gallego elenag313@yahoo.es)
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