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Rev Esp Patol 2017;50:192-5 - DOI: 10.1016/j.patol.2016.02.003
Artículo breve
Lipomatosis arborescente. Presentación de un caso pediátrico
Arborescens lipomatosis in a young girl. A case report
Ana Delina Lozano Salazara,, , Sandra Liliana Quijano Morenob, José Ramón Armas Padróna
a Unidad de Gestión Clínica de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla, España
b Unidad de Gestión Clínica Biotecnología, UF Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario Torrecárdenas, Almería, España
Recibido 14 diciembre 2015, Aceptado 10 febrero 2016
Resumen

La lipomatosis sinovial es una entidad, rara y benigna, de la membrana sinovial, que fue descrita por Albert Hoffa en 1904, y afecta con mayor frecuencia a la articulación de la rodilla, pudiendo presentarse en otras articulaciones. Ocurre en varones de mediana edad y, raramente, en niños. Siendo normalmente monoarticular, en algunos casos aparece en más de una articulación. Su etiología es desconocida y se habla de un proceso reactivo más que neoplásico. Esta enfermedad tiene una morfología radiológica, macroscópica y microscópica característicamente arborescente, por infiltración adiposa del tejido subsinovial, que es clave para su diagnóstico. Presentamos el caso de una niña de 12 años de edad, realizándose revisión de los hallazgos radiológicos y patológicos, así como su diagnóstico diferencial con otras entidades y su tratamiento.

Abstract

Synovial lipomatosis, described by Albert Hoffa in 1904, is a rare and benign entity of the synovial membrane. The knee joint is the most frequent site, although it can occur in other joints. Middle-aged men are most often affected; it is rarely found in children. It is normally monoarticular, although in some cases it appears in more than one joint. Of unknown etiology, it is thought to be a reactive, rather than a neoplastic, process. The pathology shows characteristic arborescent radiological, macroscopic and microscopic morphology due to adipose infiltration of sub-synovial tissue, which is essential for diagnosis. We report a case of synovial lipomatosis in a 12 year old girl and discuss the radiological and pathological findings, differential diagnosis and treatment.

Palabras clave
Lipomatosis arborescente, Lipomatosis sinovial, Rodilla, Hoffa
Keywords
Arborescens lipomatosis, Synovial lipomatosis, Knee, Hoffa
Introducción

La lipomatosis sinovial, es una entidad rara de la membrana sinovial, benigna, que se presenta con mayor frecuencia en la articulación de la rodilla, teniendo menos predilección por otras articulaciones. Es rara en niños, se presenta con mayor frecuencia en varones de mediana edad1. Suele afectar la bolsa suprapatelar de la articulación de la rodilla, aunque otras articulaciones también pueden resultar afectadas, tales como codo, tobillo, articulación costo-condral y muñeca2.

Su sintomatología es variable y puede manifestarse con inflamación, dolor, limitación de la movilidad y sangrado intraarticular. Ocasionalmente puede ser asintomática. Aunque suele ser monoarticular, en raros casos afecta más de una articulación. Lo más frecuente es que se asocie con sinovitis inflamatoria. A pesar de que se desconoce la etiología exacta, probablemente sea un proceso reactivo2. Histopatológicamente consiste en una proliferación vellosa y lipomatosa del tejido subsinovial asociada a engrosamiento e hiperplasia focal del epitelio, en ocasiones acompañada de metaplasia ósea o condroide2.

Presentamos el caso de una niña de 12 años, realizándose diagnóstico diferencial con otras entidades y revisión de la literatura.

Descripción del caso clínico

Niña de 12 años, con cuadro de dolor e inflamación en rodilla derecha de un mes y medio de evolución, sin fiebre. Refiere antecedentes de traumatismo leve un mes antes, manejado con reposo y antiinflamatorios. A la exploración se encuentra peloteo rotuliano, derrame intenso en rodilla no dolorosa a la palpación, sin limitación de la movilidad. Se realiza artrocentesis de rodilla que muestra líquido de características inflamatorias, con bioquímica y microbiología negativas. Se completa estudio con inmunología negativa para anticuerpos ANA y ANCA, y RMN que muestra imágenes con aspecto de proyecciones digitiformes o polipoides que ocupan el receso supra rotuliano, grasa de Hoffa y área adyacente a los ligamentos cruzados y meniscos, que muestran una señal igual a la grasa en todas las secuencias (fig. 1a). Se hace el diagnóstico radiológico de lipomatosis arborescente, se maneja con sinovectomía abierta, con extirpación total de la lesión. La paciente presenta buena evolución posterior al tratamiento quirúrgico, con remisión de los síntomas hasta la actualidad.

Figura 1.
(0.17MB).

a) Resonancia magnética nuclear (T2 axial). Proyecciones digitiformes y/o polipoides que ocupan el receso supra rotuliano, grasa de Hoffa y área adyacente a los ligamentos cruzados y meniscos, con señal igual a la grasa en todas las secuencias; b) La pieza quirúrgica es una membrana fibrosa cuya superficie presenta abundantes áreas irregulares protruyentes digitiformes y/o polipoides, de color amarillento y aspecto adiposo.

La pieza quirúrgica para estudio anatomopatológico consiste en una membrana fibrosa cuya superficie presenta abundantes proyecciones papilares, de color amarillento y aspecto fibroadiposo (fig. 1b), en las que microscópicamente se observa infiltración focal y difusa por adipocitos maduros del tejido subsinovial, con focos de infiltrados linfocitarios e hiperplasia focal del epitelio de revestimiento de la sinovial (figs. 2a y b).

Figura 2.
(0.39MB).

a) Histológicamente las proyecciones digitiformes y/o polipoides presentan un aspecto papilar (H&E ×4); b) A mayor aumento se observa infiltración focal y difusa adiposa del tejido subsinovial, con focos de infiltrados linfocitarios e hiperplasia focal del epitelio de revestimiento de la sinovial (H&E ×40).

Discusión

La lipomatosis sinovial, también denominada lipoma arborescente, lipomatosis sinovial difusa, proliferación lipomatosa vellosa de la membrana sinovial, fue descrita por Albert Hoffa, un cirujano alemán, en 19043, por lo que algunos autores4 la han llamado enfermedad de Hoffa, sin embargo no debe confundirse con el síndrome de Hoffa-Kastert o síndrome de la almohadilla grasa infrarrotuliana. El término arborescente hace alusión al aspecto frondoso de esta condición, comparable a la de un árbol.

La lipomatosis arborescente puede aparecer a cualquier edad, con reportes en pacientes tan jóvenes como de un año de edad con desnutrición protéico-calórica5, hasta personas en la octava década de la vida, y menos de 20 casos en pacientes menores de 15 años6. Suele comprometer la bolsa suprapatelar de la articulación de la rodilla2, y es generalmente monoarticular, el compromiso poliarticular y/o bilateral no es un hallazgo infrecuente; la afectación de ambas rodillas ha sido reportada en cerca del 20% de los pacientes en varios estudios5,7.

Su etiología no es clara, tal que la proliferación de tejido adiposo sinovial parece corresponder más a un proceso reactivo que neoplásico, en respuesta a estímulos traumáticos agudos, crónicos o inflamatorios no específicos, lesiones meniscales, así como, también, a procesos reumáticos y diabetes mellitus2. Clínicamente se distinguen 2 tipos de lipomatosis arborescente, primaria y secundaria, dependiendo de la edad de aparición y de los factores desencadenantes8,9.

El tipo secundario es el más común, y obedece a irritación crónica, enfermedades degenerativas, trauma, lesiones meniscales, sinovitis, y se observa en pacientes mayores10. El tipo primario es más raro, idiopático y ocurre en pacientes jóvenes. Las pruebas de laboratorio como VSG, factor reumatoideo y ácido úrico son normales. El líquido sinovial aspirado es usualmente negativo para bacterias y cristales9,11.

La sintomatología asociada es variable y, ocasionalmente, puede aparecer como un derrame articular insidioso no doloroso de larga evolución, que puede empeorar y hacerse doloroso en relación a un aumento de tamaño de las lesiones en la superficie articular12.

La morfología de esta entidad corresponde a una superficie sinovial de aspecto velloso debido a proyecciones papilares recubiertas por un epitelio engrosado e hiperplásico, con infiltración focal y difusa por adipocitos maduros que se acompañan de focos de infiltrados linfocitarios.

En el diagnóstico diferencial de la lipomatosis sinovial deben considerarse otras entidades como lipoma sinovial que consiste en una masa encapsulada compuesta de adipocitos maduros rodeados por una membrana sinovial y la sinovitis vellonodular pigmentada en la que se observan células epitelioides poliédricas, colágeno, células gigantes multinucleadas y macrófagos cargados de hemosiderina y de citoplasmas espumosos. Otras enfermedades como el hemangioma sinovial, la artritis reumatoide, la condromatosis sinovial primaria y la sinovitis hemosiderótica que se observa en pacientes con sangrado intraarticular crónico13, también deben ser tenidos en cuenta. La resonancia magnética es muy útil en su diagnóstico y evolución, y puede evitar en algunos casos la necesidad de biopsia sinovial, aunque el diagnóstico definitivo lo hace el estudio anatomopatológico, en el que se pone de manifiesto la apariencia frondosa de la sinovial, el cambio lipomatoso de la subsinovial y el engrosamiento epitelial14. El tratamiento más utilizado consiste en una sinovectomía completa, bien por vía artroscópica o bien mediante artrotomía.

Responsabilidades éticasProtección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
1
J.L. Dragoo,F. Abnousi
Disorders of the suprapatellar pouch of the knee
2
F.M. Enzinger,S.W. Weiss
Benign lipomatous tumors
Soft tissue tumors, Fourth ed., C.V. Mosby, (2001)pp. 615
3
C.H. Yan,J.W.K. Wong,D.K. Yip
Bilateral knee lipoma arborescens: A case report
J Orthop Surg (Hong Kong), 16 (2008), pp. 107-110
4
P.G. Bullough
Benign soft tissue tumors
Orthopaedic pathology, Fifth ed., CV Mosby, (2010)pp. 498
5
S. Rao,A. Rajkumar,M.J. Elizabeth,V. Ganesan,S. Kuruvilla
Pathology of synovial lipomatosis and its clinical significance
J Lab Physicians, 3 (2011), pp. 84-88 http://dx.doi.org/10.4103/0974-2727.86839
6
N. Miladore,M.A. Childs,V.J. Sabesan
Synovial lipomatosis: A rare cause of knee pain in an adolescent female
World J Orthop, 6 (2015), pp. 369-373 http://dx.doi.org/10.5312/wjo.v6.i3.369
7
I. Bejia,M. Younes,A. Moussa
Lipoma arborescens affecting multiple joints
Skeletal Radiol, 34 (2005), pp. 536-538 http://dx.doi.org/10.1007/s00256-005-0900-4
8
B.E. Plotkin,R. Varma
Lipoma arborescens of the knee in a 17-year-old man
Radiol Case Rep, 3 (2008), pp. 164 http://dx.doi.org/10.2484/rcr.v3i2.164
9
P.B. Patil,M.G. Kamalapur,S.K. Joshi,S.K. Dasar,R.V. Rao
Lipoma arborescens of knee joint: Role of imaging
J Radiol Case Rep, 5 (2011), pp. 17-25 http://dx.doi.org/10.3941/jrcr.v5i3.602
10
G.S. Huang,H.S. Lee,Y.C. Hsu
Tenosynovial lipoma arborescens of the ankle in a child
Skeletal Radiol, 35 (2006), pp. 244-247 http://dx.doi.org/10.1007/s00256-005-0008-x
11
E. Senocak,K. Gurel,S. Gurel
Lipoma arborescens of the suprapatellar bursa and extensor digitorum longus tendon sheath: Report of 2 cases
J Ultrasound Med, 26 (2007), pp. 1427-1433
12
S.K. Sanamandra,K.O. Ong
Lipoma arborescens
Singapore Med J, 55 (2014), pp. 5-11
13
R. Shalinee,R. Aarthi,J.E. Mintu,G. Veena,K. Sarah
Pathology of synovial lipomatosis and its clinical significance
J Lab Physicians, 3 (2011), pp. 84-88 http://dx.doi.org/10.4103/0974-2727.86839
14
A. Iovane,F. Sorrentino,L. Pace,M. Galia,A. Nicosia,M. Midiri
MR findings in lipoma arborescens of the knee: Our experience
Radiol Med (Torino), 109 (2005), pp. 540-546
Autor para correspondencia. (Ana Delina Lozano Salazar ananalozano@hotmail.com)
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