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Se ha relacionado con neoplasias, fármacos y enfermedades autoinmunes. La polimiositis es una miopatía inflamatoria idiopática que afecta a la musculatura proximal y que cursa con elevación de creatina quinasa (CK) en suero. El presente caso es el primero descrito de una paciente con síndrome de Sweet asociado a polimiositis, en el que la asociación de ambas enfermedades y la refractariedad al tratamiento plantearon la existencia de una neoplasia subyacente.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 74 años consultó por lesiones cutáneas eritematodescamativas de un mes de evolución, localizadas en el escote (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), los brazos y la zona axilar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se acompañaban de fiebre vespertina de hasta 39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C, sin claro foco infeccioso. En las 2 últimas semanas se asoció disfagia alta, artralgias y debilidad muscular proximal de las extremidades inferiores, que dificultaba la deambulación. Entre sus antecedentes, destacaba hipertensión arterial en tratamiento con atorvastatina desde hacía varios años. En el estudio analítico se observó leucocitosis (21,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l) con neutrofilia (19,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l), intensa elevación de CK (7.798<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l), β-2 microglobulina elevada (4.665<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/l) e histólisis hepática (GOT de 428<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l y GPT de 524<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l). Se realizaron radiografías de tórax, abdomen y ecografía abdominal, sin que se observaran hallazgos patológicos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento con prednisona oral a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día ante la sospecha de dermatomiositis o síndrome de Sweet asociado a miopatía inflamatoria, resolviéndose las lesiones cutáneas pero con empeoramiento del resto de los síntomas. La mayoría de exploraciones complementarias realizadas (determinación de hormonas tiroideas, autoinmunidad, gastroscopia, electromiograma, etc.) no mostraron alteraciones. La resonancia magnética objetivó signos de miopatía aguda bilateral en la musculatura pélvica y en la biopsia muscular se observó un infiltrado inflamatorio linfocitario y aisladas fibras con necrosis. La biopsia de las lesiones cutáneas mostró un infiltrado inflamatorio en la dermis superficial y profunda, compuesto por polimorfonucleares y células histiocitoides inmaduras, mieloperoxidasa+, CD15+. Estos datos eran compatibles con un síndrome de Sweet histiocitoide asociado a polimiositis. Para descartar una neoplasia subyacente asociada a este cuadro, se realizó TAC tóraco-abdominal, colonoscopia y estudio ginecológico, sin hallar alteraciones.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la persistencia de los síntomas, se administraron corticoides parenterales seguidos de inmunoglobulinas en 2 ocasiones. Pocos días después la paciente experimentó mejoría progresiva de la sintomatología y de la rabdomiólisis (CK de 423<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l). Al alta se pautó corticoterapia en pauta descendente y metotrexato. Tras 6 meses de seguimiento en consultas externas, la paciente se encuentra asintomática y sin alteraciones analíticas.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Sweet es una dermatosis caracterizada por placas o nódulos eritematosos con infiltrado de neutrófilos en dermis, asociada a fiebre y leucocitosis neutrofílica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Es más frecuente en el sexo femenino (relación 4:1), entre los 30 y 60 años y, a menudo, aparece precedida por infecciones de vías respiratorias superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la histopatología se observa edema en la dermis superior con un infiltrado inflamatorio neutrofílico, sin vasculitis. En este caso, se reúnen todos los criterios clínicos del síndrome de Sweet y una histología compatible con el subtipo histiocitoide, que se asocia a una fase inicial de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El síndrome de Sweet se asocia a infecciones, enfermedades autoinmunes, medicamentos o neoplasias, sobre todo a las de tipo mieloproliferativo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. En este caso, la positividad para mieloperoxidasa recomendaba descartar un infiltrado leucémico cutáneo. El tratamiento suele realizarse con corticoides sistémicos, siendo alternativas el yoduro potásico o la colchicina.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La polimiositis es una miopatía inflamatoria idiopática, que puede asociarse a enfermedades del tejido conectivo y neoplasias (sobre todo ovario, pulmón y colon). Se caracteriza por debilidad proximal y simétrica de la musculatura, asociada a alteración del electromiograma, elevación de CK e infiltrado mononuclear en la biopsia muscular. También puede provocar alteraciones esofágicas y arritmias cardiacas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. En este caso, la paciente manifestó síntomas y cambios analíticos compatibles, aunque sin alteraciones electromiográficas relevantes. El tratamiento puede realizarse con corticoides sistémicos, inmunoglobulinas o inmunosupresores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la literatura revisada hasta la fecha, no se ha descrito la asociación de síndrome de Sweet y polimiositis, por lo que el presente caso sería el primero. Ambas entidades se relacionan con neoplasias subyacentes, que fueron descartadas en esta paciente. Ante la buena evolución de la paciente se decidió continuar con un estrecho seguimiento de forma ambulatoria.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 750 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 120500 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas eritematosas localizadas en el escote.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 750 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 89184 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas y placas eritematosas localizadas en el brazo izquierdo y la zona axilar.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Sweet's syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis)" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "P. 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