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Refería fiebre de hasta 38,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C, pérdida de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso en el último mes, astenia intensa y episodios de diarrea acuosa y vómitos. En la exploración se objetivaron múltiples adenopatías cervicales, supraclaviculares, axilares e inguinales de consistencia dura y adheridas a planos profundos. En las pruebas complementarias se detectaron leucocitos con neutrofilia (26.500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μl con 88,3% neutrófilos) y trombocitemia (723.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μl). Se realizó también una radiografía y una TAC de tórax en la que destacó la presencia de múltiples conglomerados adenopáticos intraabdominales, mediastínicos, hiliares, supraclaviculares y axilares bilaterales con extensión a la pared torácica anterior, y engrosamiento de la musculatura pectoral y de la piel, además de varios nódulos pulmonares. La biopsia de la lesión torácica confirmó el diagnóstico de proceso linfoproliferativo anaplásico CD30+. El estudio inmunohistoquímico fue positivo para CD3 y CD30, y negativo para AME, ALK y citoqueratinas (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs. 2 y 3</a>). El marcador Ki67 mostró un índice de proliferación mayor del 80%. El estudio de médula ósea fue negativo. Con todos estos datos se realizó el diagnóstico de linfoma T anaplásico sistémico, CD30+, AME−, ALK−, con afectación cutánea secundaria, estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>B. Con este diagnóstico se inició tratamiento con quimioterapia (esquema CHOP: adriamicina, ciclofosfamida, vincristina y metilprednisolona).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El linfoma anaplásico de células grandes CD30+, descrito por Stein<span class="elsevierStyleSup">1</span> en 1985, se incluye en el grupo de los linfomas de grado intermedio, caracterizándose por la presencia de una proliferación de células linfoides, predominantemente grandes, con patrón de crecimiento difuso y expresión de CD30 en la mayoría de las células neoplásicas. Se distinguen 2 formas, la sistémica y la primaria cutánea. Constituye entre el 2 y el 8% de los linfomas no Hodgkin en adultos, y entre el 20 y el 30% de estos en los niños<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Una característica de este tipo de linfomas es la posibilidad de presentar la traslocación t(2;5), lo que da lugar a la síntesis de la proteína NPM-ALK, que actúa como factor transformante o proliferativo. Este dato es relevante ya que influye de forma importante en el pronóstico del paciente. En general, los linfomas que expresan el marcador ALK, suele tener buen pronóstico, con una supervivencia mayor del 70% a los 5 años frente al 25% a los 5 años cuando ALK es negativo.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las características clínico-epidemiológicas también difieren en función de que se expresa la proteína NPM-ALK o no. Así, los casos con ALK positiva son más frecuentes en jóvenes (3 primeras décadas de la vida) y en el sexo masculino (6,5/1). Este tipo suele aparecer en un estadio avanzado de la enfermedad y también es frecuente que en el 75% de los casos se acompañe de fiebre, astenia, adenopatías y pérdida de peso. En este tipo de linfoma la afectación extraganglionar es relativamente frecuente, llegando a afectar a la piel en el 21% de los casos, seguido por los tejidos blandos, los pulmones y el hígado, mientras que la médula ósea solo se ve afectada en el 11% de los casos, cuando se estudia con hematoxilina y eosina, y en el 30% cuando se valora con métodos inmunohistoquímicos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la afectación cutánea primaria hay que destacar que suele presentarse en forma de nódulos ulcerados o tumoraciones por un infiltrado celular neoplásico, habitualmente no epidermotropo, que suele invadir el tejido celular subcutáneo.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las formas sistémicas de los linfomas anaplásicos, en las que no se demuestra la expresión de ALK son más frecuentes en edades avanzadas de la vida, sin predominio por ningún sexo y con menor incidencia de afectación extraganglionar. Este tipo tiene peor pronóstico, con una supervivencia del 15-20% a los 5 años.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe también expresión variable del antígeno de membrana epitelial (AME), aunque lo más frecuente es que sea positivo en este tipo y negativo en los linfomas cutáneos primarios.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe realizarse con los síndromes linfoproliferativos cutáneos primarios CD30+, que constituyen el 25% de los linfomas cutáneos primarios<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Se clasifican dentro de este grupo, la papulosis linfomatoide y el linfoma anaplásico de células grandes CD30+ cutáneo primario, existiendo formas intermedias entre ambos<span class="elsevierStyleSup">4</span>. La inmunohistoquímica permite la clasificación de estas neoplasias. De esta forma, en los casos con infiltración cutánea secundaria, la expresión de AME y ALK suele ser positiva, al contrario que en los linfomas sistémicos con afectación cutánea secundaria. Pero, de la misma forma que sucedió en el linfoma del paciente motivo de este trabajo, esto no siempre se cumple, por lo que para diferenciar ambas entidades es fundamental realizar un adecuado estudio de extensión.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 747 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 114919 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas eritematosas infiltradas que deforman la región pectoral y axilar izquierdas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 747 "Ancho" => 996 "Tamanyo" => 321714 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen histológica de la biopsia que muestra un denso infiltrado dérmico compuesto por células linfoides atípicas de núcleo grande e hipercromático (hematoxilina-eosina, 200×).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 747 "Ancho" => 996 "Tamanyo" => 213538 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Detalle de la biopsia en la que se observa una inmunotinción positiva con CD30 del infiltrado (hematoxilina-eosina, 400×).</p>" ] ] ] "lecturaRecomendada" => array:1 [ 0 => array:3 [ "vista" => "all" "titulo" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Bibliografía</span>" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "vista" => "all" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The expression of the Hodgkin disease associated antigen Ki-1 in reactive and neoplastic lymphoid tissue: evidence that Reed-Sternberg cells and histiocytic malignancies are derived from activated lymphoid cells" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "H. 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