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Mácula eritematosa con telangiectasias finas en la zona perianal y pequeñas úlceras incipientes. B. Placa eritematosa, con telangiectasias gruesas y pápulas rojizas periféricas. C. Mejoría significativa tras 2 meses de tratamiento con propranolol a dosis de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día, con escaso componente vascular y áreas cicatriciales mínimas.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Antonio J. González-Rodríguez, Vicent Alonso-Usero" "autores" => array:2 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Antonio J." 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La variante gigante es aún más rara, mide entre 2 y 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, se presenta más usualmente de manera congénita y se han descrito pocos casos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una paciente de 17 años, de fototipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>, sin antecedentes personales ni familiares de importancia. Acudió al consultorio de dermatología por presentar una tumoración asintomática en la mama, de lento crecimiento, desde hace aproximadamente 2 años.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al examen físico se apreciaba una tumoración blanda, de consistencia laxa, de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, en el cuadrante superior interno de la mama izquierda, de color amarillo-rojiza con zonas marronáceas y presencia de pequeños vasos sanguíneos de aspecto telangiectásico en la periferia. No se palparon adenopatías ni alteraciones en el resto del examen físico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se le solicitó ecografía-doppler de mama, biopsia de piel, perfil lipídico, hepático, bioquímico y hemograma, encontrándose un perfil lipídico ligeramente alterado con colesterol total 237<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y LDL 167<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, y una velocidad de sedimentación de 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h. La ecografía señaló que la tumoración estaba localizada a nivel de la piel y que no presentaba flujo al examen con doppler, y que el tejido mamario restante no tenía lesiones.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico de la biopsia insicional encontró una epidermis ligeramente atrófica y con discreta hiperpigmentación, una delgada zona de dermis papilar sin alteraciones y por debajo de ella un denso infiltrado nodular conformado por células histiocíticas espumosas, linfocitos y presencia de esporádicas células de Touton. Algunos de los histiocitos presentaban un moderado contenido de hemosiderina. La inmunohistoquímica mostró que las células predominantes expresaban CD68 positivas y eran negativas para S-100 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico de xantogranuloma juvenil gigante se decide ampliar el estudio con exploración oftalmológica y tomografía toracoabdominal, no hallándose lesiones internas.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras explicarle la historia natural de la enfermedad la paciente optó por cirugía, extirpándose por completo la lesión, con buena evolución, aceptable resultado estético y confirmación del diagnóstico de la biopsia.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El XGJ fue descrito por primera vez en 1905 por Adamson, quien lo denominó «xantoma congénito multiplex», posteriormente se llamó «nevo xantoendotelioma» y finalmente Helwing y Hackney le otorgaron el nombre actual, el que ha persistido a pesar de que es ampliamente conocido que afecta también a adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El XGJ es una enfermedad poco frecuente, pero la más común de las histiocitosis. Las histiocitosis comprenden un diverso grupo de trastornos caracterizados por infiltración o proliferación de histiocitos, ya sean macrófagos, células dendríticas o células de Langerhans. El XGJ antes catalogado como una histiocitosis de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>, recientemente se ha reclasificado dentro de los desórdenes de células dendríticas, junto con las histiocitosis de células de Langerhans<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se presentan como pápulas o nódulos amarillentos a rojizos de superficie lisa y con telangiectasias, distribuidas en su mayoría en la cabeza y el cuello. En el pasado se dividieron por su tamaño en micro y macronodulares, las primeras<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y las segundas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Las variantes descritas son: tipo placa, tipo <span class="elsevierStyleItalic">cluster</span>, tipo liquenoide y XGJ gigante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histopatológicos del XGJ gigante no varían con respecto al XGJ clásico. Típicamente se presenta un denso infiltrado de histiocitos espumosos, células gigantes tipo cuerpo extraño y células de Touton, las cuales son patognomónicas. Sin embargo, se puede encontrar un amplio espectro según la evolución temporal de la lesión, hallándose, en etapas precoces, solo un infiltrado de histiocitos grandes, linfocitos y eosinófilos, y en fases tardías diferentes grados de fibrosis. Los histiocitos presentan marcadores CD68, HAM 56, vimentina y catepsina B, pero no S-100, sugiriendo que tienen diferenciación macrofágica que responde a un estímulo todavía no conocido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los XGJ gigantes, al igual que los clásicos, no se asocian a trastornos metabólicos y tienen similar probabilidad de compromiso extracutáneo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>, que en el XGJ clásico se han descrito en oídos, ojos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, cavidad oral, nasal, intracraneal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, médula, mama<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, corazón, hígado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, TCSC, músculo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>, etc.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La apariencia bizarra del XGJ gigante, que alarma al paciente o sus familiares, así como la posibilidad de secuelas más evidentes y deformantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> y la posibilidad de complicación con sangrado y ulceración, hacen que se indique tratamiento quirúrgico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14,15</span></a>, lo cual logra buenos resultados, sin haberse reportado recidivas.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 725 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 93360 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tumoración amarillo-rojiza en la mama izquierda de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm aproximadamente.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1057 "Ancho" => 1401 "Tamanyo" => 295592 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. (H-E ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40). Denso infiltrado que ocupa toda la dermis, sin comprometer la epidermis. B. (H-E ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>200). Se aprecia en la dermis infiltrado inflamatorio con predominio de histiocitos espumosos y escasas células de Touton.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:15 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Congenital plaque on the chest. Diagnosis: Solitary giant congenital juvenile xanthogranuloma" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "T.H. Clayton" 1 => "A. Mitra" 2 => "J. Holder" 3 => "S.M. 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