El angiosarcoma de tiroides en una neoplasia maligna muy poco frecuente, correspondiendo a menos del 1% de los sarcomas1. Su mayor prevalencia se ha descrito en regiones alpinas (Suiza, Austria y norte de Italia), donde puede llegar a representar hasta el 16% de todos los tumores tiroideos malignos, lejos de estas regiones su presentación es francamente menor. Suele afectar más frecuentemente a mujeres en edades avanzadas de la vida y con antecedentes de bocio multinodular de años de evolución2,3.
Presentamos el caso de un paciente varón de 71 años remitido por tumoración cervical de meses de evolución asociada a disfagia a sólidos y odinofagia. Presenta como antecedentes personales: hemitiroidectomía derecha por bocio multinodular en 1990 con anatomía patológica benigna, hipertensión arterial, dislipidemia, fibrilación auricular, síndrome de apnea obstructiva del sueño y prostatectomía por adenocarcinoma de próstata. Sin antecedentes familiares conocidos de enfermedad tiroidea.
En el examen físico presentó una masa laterocervical izquierda mal delimitada, de consistencia pétrea y gran tamaño. Las pruebas de función tiroidea estaban dentro de la normalidad. La ecografía cervical mostró un lóbulo tiroideo izquierdo (LTI) muy aumentado de tamaño con crecimiento endotorácico, con marcada alteración nodular difusa, presentando múltiples nódulos, la mayoría isoecogénicos con diversas zonas hipoecogénicas sin poder delimitar el de mayor tamaño. Ausencia de adenopatías patológicas en región cervical derecha. En región cervical izquierda del cuello destacó un ganglio submandibular de unos 30×10,5mm, de aspecto sospechoso de malignidad. Múltiples ganglios superficiales en la parte posterolateral, adyacentes al músculo esternocleidomastoideo, muy hipoecogénicos, sospechosos de malignidad el mayor de unos 18×11mm. Se realizó PAAF del nódulo izquierdo siendo compatible con carcinoma de tiroides pobremente diferenciado. La TC de laringe y cuello reveló una masa tumoral en LTI de 6,7(CC)×7,8 (AP)×4,5 (T) cm con edema local y extensión caudal insinuándose a través del opérculo torácico, así como adenopatías cervicales izquierdas figura 1.
El examen intraoperatorio reveló un lóbulo izquierdo aumentado de tamaño, de consistencia pétrea e infiltración de musculatura omohioidea, pretiroidea y constrictora de la faringe. Se realizó hemitiroidectomía izquierda con vaciamiento laterocervical izquierdo radical modificado de compartimentos II, III, IV y V. El estudio anatomopatológico se informó como angiosarcoma tiroideo (pT3N1) con un tamaño tumoral de 6×4×3,5cm a menos de 1mm de borde quirúrgico. Presentó metástasis ganglionar linfática en 6 adenopatías de 30 extraídas, una de ellas con invasión extracapsular. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para CD31 y ERG y factor VIII (FVIII), y negatividad para el factor de transcripción tiroideo-1 (TTF-1).
En el postoperatorio, el paciente presentó drenajes cervicales hemáticos muy productivos, siendo intervenido de forma urgente hasta en 2ocasiones, donde se extirpó resto tumoral de 3×4cm en lecho tiroideo, sin encontrar claro foco de sangrado. Ante persistencia de sangrado, con anemización importante, se administró radioterapia de forma urgente sobre lecho quirúrgico (8Gy en sesión única) con intención hemostática. A pesar de ello, el paciente presentó una evolución desfavorable y falleció a las 8 semanas de la intervención.
El angiosarcoma tiroideo se caracteriza por su conducta agresiva y mal pronóstico. Con frecuencia al diagnóstico los pacientes ya presentan diseminación linfática seguida de pulmonar, ósea, cerebral e incluso intestinal4. El diagnóstico citológico resulta complejo por lo que es frecuente que se confunda con otras enfermedades malignas como sarcoma epitelioide, carcinoma anaplásico5. Al igual que en otros casos publicados, se llega a su diagnóstico tras el análisis completo de la pieza quirúrgica. Debido a las similitudes morfológicas e inmunofenotípicas entre angiosarcomas y carcinomas anaplásicos, en un inicio se llegaron a considerar una misma variante, por lo que resulta imprescindible el estudio de la inmunohistoquímica. Actualmente se conoce que los angiosarcomas tiroideos se caracterizan por la formación de vasos y presentan características fenotípicas de diferenciación endotelial, que incluyen la positividad para CD31, CD34, ERG y para el antígeno relacionado con el FVIII, siendo CD31 el marcador más sensible y específico de este tipo de tumor6. Por otra parte, los carcinomas anaplásicos están compuestos por células mesenquimatosas que han perdido las características morfológicas y funcionales de las células foliculares tiroideas normales mostrando positividad para PAX-83,7.
En cuanto al tratamiento, debido al escaso número de casos descritos, no se ha establecido un tratamiento de referencia. La cirugía radical junto a la radiación complementaria parece mejorar el pronóstico y la supervivencia8. Generalmente, se requiere un tratamiento prolongado y con altas dosis de radiación (más de 50Gy)9. La quimioterapia se ha utilizado en protocolos adyuvantes o neoadyuvantes, así como en combinación con radioterapia, pero el resultado general no es bueno3.
Teniendo en cuenta que el crecimiento tumoral depende de la formación de nuevos vasos, otros estudios han investigado nuevas líneas de tratamiento como fármacos dirigidos a la vía del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y su receptor (VEGFR), así como inhibidores de la tirosina cinasa con actividad contra VEGFR, sin resultados alentadores según los datos disponibles hasta el momento9,10.
ConclusiónLas publicaciones en los últimos años demuestran que, a pesar de su baja frecuencia, cada vez hay más casos descritos de angiosarcoma tiroideo en regiones no alpinas. Por este motivo, hay que tener presente esta entidad en el diagnóstico diferencial de la enfermedad tiroidea maligna. La presencia de sangrado podría hacernos sospechar. Sin embargo, no se dispone en el momento actual de un tratamiento efectivo.
Conflicto de interesesNo existe conflicto de interés que declarar por ninguno de los autores.