Objetivos: Neoplasia poco frecuente, según algunos autores, corresponde a < 0,5% de todas las neoplasias malignas gastrointestinales. La mayoría de los tumores se presentan en la región periampular. Debido a su baja incidencia son pocos los estudios publicados y numerosos los puntos de controversia, tales como la extensión de la cirugía, incluyendo la extensión de la disección de los ganglios linfáticos y los factores pronósticos.

Caso clínico: Paciente varón de 54 años, con antecedentes de ulcus duodenal en tratamiento con omeprazol e hiperuricemia, el cual es estudiado por cuadro de anorexia, náuseas, vómitos y pérdiada de peso en los últimos meses. Se realizan EDA, TC abdominal y PET TC, hallando una neoplasia estenosante a nivel de segunda rodilla duodenal sin afectación vascular y sin metástasis asociadas. Se decide en Comité Multidisciplinar tratamiento quirúrgico realizándose duodenopancreatectomía cefálica con extirpación de adenopatías peripancreáticas. La anatomía patológica estableció un adenocarcinoma pobremente diferenciado con infiltración serosa duodenal y adenopatías positivas 3/19. El paciente evolucionó de forma favorable, sin incidencias, por lo que fue dado de alta. Actualmente se encuentra en seguimiento por parte de Oncología, decidiéndose tratamiento adyuvante.

Discusión: Neoplasia poco frecuente, pero siendo la neoplasia primaria más común del intestino delgado. En la mayoría de los casos se encuentra localizada en la segunda o tercera porción duodenal. La presentación clínica más frecuente es el dolor abdominal y la pérdida de sangre, también se asocia con síndrome constitucional y masa abdominal palpable. Para el diagnóstico las pruebas radiológicas son fundamentales para establecer el grado de invasión así como la Anatomía Patológica. En lo que respecta a los factores pronósticos hay ciertas discrepancias, ya que algunos autores establecen que el estado de los ganglios linfáticos, la invasión del páncreas y el tamaño del tumor son predicadores de supervivencia, por el contrario, otros estudios han informado de lo contrario. Se han establecido tasas de supervivencia tras la resección en este tipo de tumores del 32% a los cinco años, siendo la DPC el tratamiento estándar para los adenocarcinomas de la parte primera y segunda del duodeno. Desafortunadamente, no hay opciones estándar disponibles en el tratamiento postoperatorio debido a la rareza de la malignidad y la ausencia de estudios prospectivos, siendo el tratamiento adyuvante de quimioterapia o quimio-radioterapia, basada en gran medida en los datos extrapolados de los ensayos clínicos de páncreas y los datos retrospectivos, la que se usa actualmente. En caso de recurrencia o enfermedad metastásica los datos son aún más escasos. En la enfermedad recidivante, la quimioterapia de primera línea con gemcitabina y cisplatino es ampliamente aceptada, pero sin gran nivel de evidencia. Por otra parte, no hay estudios con resultados evaluados en relación con el enfoque paliativo y control local. En los últimos datos publicados al respecto en relación con el último Simposio ASCO de 2013 encontramos resultados prometedores con radioterapia así como el enfoque molecular con el gen- PCR 92. Sin embargo son pocos pacientes en las distintas series publicadas actualmente para poder establecer un tratamiento gold estándar.