Transthyretin familial amyloid polyneuropathy (FAP) is a rare autosomal dominant disease that provokes systemic deposition of amyloid. It affects the nervous system and it is characterized by progressive sensory, motor, and autonomic neuropathy. Patients with FAP often require surgery and anesthetic care for hepatic transplantation and cardioverter-defibrillator/pacemaker implantation. Peripheric neuropathy is a common finding, but there are no reported cases of its interference with anesthetic neuromuscular transmission monitoring.
We report a case of a FAP patient where lack of awareness and distracting factors led to misinterpretation of neuromuscular monitoring and unnecessary sedation and ventilation in the post anesthetic care unit. FAP may interfere with the usual cubital nerve neuromuscular monitoring. Anesthesiologists should be aware of potential neuromuscular compromise to find the best monitoring location for each patient. Sugammadex was safe and reliable in the antagonism of rocuronium neuromuscular blockade in this case, despite the lack of adequate quantitative monitoring.
La polineuropatía amiloidótica familiar (PAF) por transtiretina es una enfermedad dominante autosómica rara que provoca depósitos sistémicos de amiloides. Afecta al sistema nervioso y se caracteriza por neuropatía progresiva de tipo sensorial, motora y autonómica. Los pacientes con PAF requieren a menudo cirugía y cuidados anestésicos para transplante hepático e implantación de cardioversores-desfibriladores/marcapasos. La neuropatía periférica es un hallazgo común, aunque no existen casos reportados sobre su interferencia en la monitorización de la transmisión neuromuscular de la anestesia.
Reportamos el caso de un paciente de PAF en el que la falta de concienciación y los factores de distracción condujeron a la malinterpretación de la monitorización neuromuscular y originaron sedación y ventilación innecesarias en la unidad de cuidados post-anestésicos. PAF puede interferir con la monitorización neuromuscular habitual del nervio cubital. Los anestesiólogos deben estar al tanto del compromiso neuromuscular potencial para encontrar la mejor localización de la monitorización en cada paciente. En este caso Sugammadex fue seguro y fiable para el antagonismo del bloqueo neuromuscular del rocuronio, a pesar de la falta de monitorización cuantitativa adecuada.
