Introducción: El PEComa (neoplasia de células epitelioides perivasculares) es un tipo de tumor mesenquimal muy poco frecuente que expresa marcadores miogénicos y melanocíticos (positivos en la inmunohistoquímica para melanA y HMB45). En su mayoría son benignos, pero se debe sospechar malignidad ante el hallazgo de ciertas características histológicas (> 5 cm, infiltración de estructuras vecinas, núcleo grande e hipercrómico, necrosis y actividad mitótica > 1/50). Aparecen fundamentalmente en mujeres de edad media y puede afectar a múltiples órganos, siendo las localizaciones más frecuentes la región abdomino-pélvica (sobre todo útero), seguido del aparato genitourinario, tracto gastrointestinal y el retroperitoneo, estando el hígado raramente involucrado. En los casos en los que el PEComa asienta en el hígado, suelen ser benignos, con buenos resultados tras cirugía radical. Entre las características radiológicas más frecuentes se encuentran: masa heterogénea bien delimitada en ecografía, captación de contraste en fase arterial, debilitándose en la fase portal y venosa en el TC y RM con contraste, hipo-hiperdensidad en T1-T2 respectivamente en RM sin contraste. Asimismo, en caso de ser benigno, no suele captar en el PET-TC. No obstante, la dificultad de su diagnóstico mediante pruebas de imagen conlleva un diagnóstico preoperatorio incierto.

Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente mujer de 60 años que en el seguimiento tras una hemicolectomía izquierda por un adenocarcinoma colorrectal (G1pT3N0), se objetiva en las pruebas de imagen de control una lesión hipodensa de 8 mm en segmento II sospechosa de malignidad. Se le realizaron las siguientes pruebas de imagen: TC previo a la cirugía: lesión en segmento VI que podría corresponder a un hemangioma. RM previo a la cirugía de colon describían tres lesiones hepáticas, una de ellas de 16 mm en segmento VI compatible con angioma, otra de 7 mm sugestiva de un microangioma en región distal de segmento III y otra de 15 mm en segmento II con captación de contraste en anillo a descartar metástasis. PET-TC tras cirugía de colon: lesión hipodensa de 8 mm en segmento 2 con incremento patológico del metabolismo sospechosa de malignidad. Ante los hallazgos sospechosos de metástasis, se decide intervención quirúrgica programada hallándose en ecografía intraoperatoria una LOE intraparenquimatosa entre segmentos 2 y 3 por lo que se realiza una segmentectomía de ambos segmentos. En la anatomía patológica se identificó una metástasis de adenocarcinoma colorrectal de 1 cm y como hallazgo incidental un PEComa de 0,8 cm sin signos morfológicos de agresividad, con márgenes quirúrgicos libres.

Discusión: El diagnóstico por imagen de los PEComas alberga gran dificultad dada su similitud con otras lesiones hepáticas. No obstante, en caso de sospecha preoperatoria, es aconsejable la realización de una biopsia de la lesión. La resección quirúrgica con márgenes libres es el tratamiento de elección; sin embargo se están explorando otras medidas terapéuticas como quimioterapia, inhibidores de m-TOR o radioterapia.