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DOI: 10.1016/j.patol.2019.03.004
Disponible online el 29 de Mayo de 2019
Colestasis hepática infantil: presentación de un caso inusual de histiocitosis de células de Langerhans asociado a fibrosis avanzada
Infantile hepatic cholestatis: An unusual case of Langerhans cells histiocytosis associated with advanced fibrosis
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Vicent Martínez i Cózara,
Autor para correspondencia
magentasolferino@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Margarita Llavador Rosa, Montserrat Évole Busellib, María del Mar Andrés Morenoc, Begoña Polo Miquelc, Judith Pérez Rojasa
a Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitari i Politècnic La Fe, València, España
b Servicio de Dermatología, Hospital Universitari i Politècnic La Fe, València, España
c Servicio de Pediatría, Hospital Universitari i Politècnic La Fe, València, España
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Resumen

La colestasis neonatal es una situación clinicoanalítica que requiere una determinación urgente de su etiología. Se caracteriza por elevación de enzimas hepáticas con patrón de colestasis y en algunos casos con situación de fallo hepático agudo. Su etiología es variable aunque la causa más frecuente es la atresia de vías biliares extrahepáticas. En el presente caso describimos el caso de un niño de 23 meses de vida que presentó comienzo colestásico y que finalmente fue diagnosticado de histiocitosis de células de Langerhans sistémica.

Palabras clave:
Fibrosis
Colestasis
Células de Langerhans
Hígado
Abstract

Neonatal cholestasis is a clinical metabolic alteration requiring investigation of its eitiology. It is characterized by elevation of liver enzymes with cholestasis pattern and, in some cases, with acute liver failure. Its etiology is variable although the most frequent cause is atresia of extrahepatic bile ducts. We present a case of a 23-month-old boy who presented with cholestasis and was finally diagnosed with systemic Langerhans cell histiocytosis.

Keywords:
Fibrosis
Cholestasis
Langerhans cells
Liver

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