Primary ovarian clear cell carcinoma (OCCC) is a rare subtype of epithelial ovarian carcinoma (EOC), accounting for 5–10% of EOCs in the U.S., with a higher prevalence in East Asia. It is characterized by clear cells forming solid, tubular, or papillary patterns, and presents diagnostic challenges due to its resemblance to renal clear cell carcinomas. Typically affecting nulliparous postmenopausal women, OCCC is associated with high recurrence rates and low sensitivity to platinum-based chemotherapy. We report a case of bilateral primary OCCC in a 45-year-old multiparous woman with no history of endometriosis. She presented with lower abdominal pain and swelling persisting for 7–8 months. Imaging revealed a large, heterogeneous abdominopelvic mass. Surgery included total abdominal hysterectomy with bilateral salpingo-oophorectomy. Histopathological and immunohistochemical analyses confirmed bilateral OCCC, with positive staining for AMACR, Napsin A, and PAX8, and negative results for WT1, ER, and PR. This case highlights the importance of thorough diagnostic evaluation in atypical presentations. The postoperative course was uneventful, and she subsequently received adjuvant therapy.
El carcinoma de células claras de ovario (OCCC) es un subtipo raro de carcinoma epitelial de ovario (COE), que representa el 5-10% de los casos en EE.UU. y muestra mayor prevalencia en Asia oriental. Caracterizado por células claras que forman patrones sólidos, tubulares o papilares, plantea desafíos diagnósticos debido a su similitud con el carcinoma renal de células claras. Afecta típicamente a mujeres posmenopáusicas nulíparas, con alta recurrencia y baja sensibilidad a la quimioterapia basada en platino. Presentamos el caso de una mujer de 45 años, multípara y sin antecedentes de endometriosis, diagnosticada de OCCC primario bilateral. La paciente refirió dolor e hinchazón abdominal de 7-8 meses de evolución, y las pruebas de imagen revelaron una gran masa abdominopélvica heterogénea. La cirugía incluyó histerectomía total abdominal con salpingooforectomía bilateral. El análisis histopatológico e inmunohistoquímico confirmó el diagnóstico de OCCC bilateral, destacando tinción positiva para AMACR, Napsina A y PAX8, y negativa para WT1, ER y PR. Este caso subraya la importancia de una evaluación diagnóstica exhaustiva ante presentaciones clínicas atípicas. El posoperatorio transcurrió sin complicaciones, y la paciente recibió terapia adyuvante.
