Adenoma tubulopapilar quístico con diferenciación apocrina: descripción de un caso con mutación de BRAF V600E y revisión de la literatura

Resumen

El siringocistadenoma papilífero (SCAP), el adenoma tubular (AT) y el hidrocistoma (HC) son tumores anexiales benignos. Recientemente se ha propuesto que estas lesiones pertenecen a un mismo espectro morfológico: el adenoma tubulopapilar quístico con diferenciación apocrina (ATPQa). Se ha descrito la existencia de mutaciones de BRAF y de K-Ras (KRAS) en el SCAP y el AT, pero no se han identificado dichas alteraciones en el HC. Además, se ha observado la presencia de proliferaciones epiteliales verrucosas asociadas al ATPQa. Presentamos un caso de ATPQa con mutación de BRAF V600E y expresión inmunohistoquímica de BRAF VE1 en los componentes de SCAP, AT, HC e hiperplasia verrucosa.

Abstract

Syringocystadenoma papilliferum (SCAP), tubular adenoma (TA) and hydrocystoma (HC) are benign adnexal tumors. Recently it has been suggested that these lesions belong to the same morphological spectrum: Tubulopapillary cystic adenoma with apocrine differentiation (TPCAa). BRAF and K-Ras (KRAS) mutations have been described in SCAP and TA, but not in HC. Moreover, verrucous epithelial proliferations have been observed in TPCAa. We present a case of TPCAa with BRAF V600E mutation and BRAF VE1 immunohistochemical expression in the SCAP, AT, HC and verrucous hyperplasia components.