Síndrome hemofagocítico asociado a virus de Epstein-Barr. Descripción de un caso y tratamiento en la Unidad de Reanimación

Resumen

Exponemos el caso clínico de un paciente varón de 17 años que ingresa en la Unidad de Reanimación con el diagnóstico de síndrome hemofagocítico asociado a infección por el virus de Epstein-Barr con evolución desfavorable. El síndrome hemofagocítico es un síndrome de activación inmune patológica debido a una producción/modulación incontrolada de algunas citocinas. Su cuadro clínico se define según los criterios de consenso HLH-2004, no son patognomónicos, y muchas veces aparecen secuencialmente, por lo que su sospecha debe seguirse de tratamiento de soporte agresivo combinado precozmente con el tratamiento específico del factor desencadenante, ya que es la única forma de mejorar la supervivencia en pacientes con fallo orgánico múltiple por esta causa.

Abstract

We report the case of a 17 year old male patient, who was admitted to the Resuscitation Unit with the diagnosis of hemophagocytic syndrome, associated with infection by Epstein-Barr virus with unfavorable outcome. Hemophagocytic syndrome is a pathological immune activation syndrome due to the production/uncontrolled modulation of some cytokines. Its clinical signs and symptoms, defined by consensus criteria HLH-2004, are not pathognomonic, and often appear sequentially, thus suspicion should be followed by aggressive supportive therapy combined with early specific treatment of the triggering factor, as it is the only way to improve survival in patients with multiple organic failure as a result.