Cardiopatía congénita con estenosis pulmonar y comunicaciones intracardiacas asociadas en adulto: tratamiento anestésico

Resumen

Paciente varón de 66 años con malformaciones cardiacas congénitas complejas consistentes esquemáticamente en comunicación interacuricular con tabicación incompleta tipo cor triatriatum, aneurisma de septo membranoso con comunicación interventricular y estenosis de válvula pulmonar. Se indicó cirugía por disnea progresiva hasta hacerse de reposo. Se procede a inducción de la anestesia intentando no aumentar el cortocircuito. El procedimiento quirúrgico consistió en resecar la membrana de cor triatiatum, cerrar las comunicaciones con parches de pericardio, sustituir la válvula pulmonar y raíz por una raíz porcina y aneurismorrafía de la arteria pulmonar. Presentó depresión severa de la contractilidad en quirófano que precisó apoyo inotrópico con adrenalina y dobutamina. Posteriormente se extubó en reanimación sin más incidencias. Una ecografía de control cuantificó la fracción de eyección del ventrículo izquierdo en 45%. En la bibliografía hallamos pocos casos de pacientes con cardiopatías congénitas complejas no intervenidos hasta la edad adulta. En ellos hay que considerar la fisiopatología cardiaca e intentar evitar elevaciones de las resistencias sistémicas, al igual que las maniobras que aumenten la resistencia a la eyección del ventrículo derecho. Tras la cirugía hay que intentar minimizar las resistencias vasculares pulmonares.

Abstract

A 66-year-old man with complex congenital heart defects (atrial septal defects, with incomplete cor triatriatum, an aneurysmal sac in the membranous septum, ventricular communication and pulmonary valve stenosis) was scheduled for surgery for progressive dyspnea even at rest. During anesthetic induction, effort was made to avoid increased shunting. Surgery consisted of resection of the cor triatriatum membrane, closure of communications with pericardial patches, pulmonary valve replacement, replacement of the root with a porcine root, and pulmonary artery aneurysmorrhaphy. Severely decreased contractility developed while the patient was still in the operating room; inotropic support with adrenaline and dobutamine was required. Extubation was completed in the postoperative recovery unit with no further complications. Echocardiography showed a left-ventricular ejection fraction of 45%. We found few published reports of cases of complex congenital heart disease treated surgically in adulthood. In such cases, cardiac pathophysiology must be carefully considered, and maneuvers that increase systemic resistance or right-ventricular ejection fraction should be avoided. Postoperative pulmonary vascular resistance should be kept as low as possible.