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Vol. 62. Núm. 1.
Páginas 42-45 (Enero 2015)
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Vol. 62. Núm. 1.
Páginas 42-45 (Enero 2015)
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.redar.2014.03.001
Anestesia para corrección de escoliosis en paciente pediátrico con ataxia de Friedreich
Anaesthesia for correction of scoliosis in pediatric patient with Friedreich‘s ataxia
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G.L. Agámez Medinaa,
Autor para correspondencia
agamezgabriela@gmail.com

Autor para correspondencia.
, E.J. Pantinb, J. Lorthéb, P.J. Therrienc
a Servicio de Anestesia y Reanimación, Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Alcorcón, Madrid, España
b Department of Anesthesiology, Robert Wood Johnson Medical School, Rutgers University, New Jersey, USA
c Pediatric Orthopedics, Robert Wood Johnson Medical School, Rutgers University, New Jersey, USA
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Tabla 1. Consideraciones anestésicas en ataxia de Friedreich
Resumen

La ataxia de Friedreich (AF) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva poco frecuente caracterizada por un proceso neurodegenerativo del cerebelo, la médula espinal y nervios periféricos, asociado con ataxia, disartria, alteraciones del tracto piramidal, pérdida de la sensibilidad, escoliosis, miocardiopatía y diabetes. Existen muchas posibilidades de complicaciones perioperatorias graves durante el manejo anestésico de estos pacientes. Presentamos el caso de una adolescente de 14 años con AF, sometida a cirugía de reparación de escoliosis dorsolumbar bajo anestesia total intravenosa.

Palabras clave:
Ataxia de Friedreich
Anestesia
Anestesia total intravenosa
Miocardiopatía hipertrófica
Diabetes
Escoliosis
Abstract

Friedreich ataxia (FA) is an inherited autosomal recessive disease characterized by a neurological degenerative process of the cerebellum, spinal cord, and peripheral nerves. FA is associated with ataxia, dysarthria, motor and sensory impairment, scoliosis, cardiomyopathy, and diabetes. There is a significant risk of perioperative major complications during the anesthetic management of these patients. We present the case of a fourteen-year-old patient with FA, who had a posterior spinal fusion and instrumentation underwent to total intravenous anesthesia.

Keywords:
Friedreich's ataxia
Anesthesia
Total intravenous anesthesia
Hypertrophic cardiomyopathy
Diabetes
Scoliosis

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