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Vol. 31. Núm. 7.
Páginas 495-496 (Septiembre 2016)
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Vol. 31. Núm. 7.
Páginas 495-496 (Septiembre 2016)
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DOI: 10.1016/j.nrl.2014.12.014
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Presentación atípica del síndrome de Wernicke con afectación cerebelosa en resonancia magnética sin afectación en localizaciones típicas
Atypical presentation of Wernicke syndrome with magnetic resonance imaging showing cerebellar involvement and no changes in typical regions
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B. Ruiz Bajo
Autor para correspondencia
zubli@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, M.P. Moreno García, E. Rueda Mena, G. González Chinchón
Servicio de Neurología, Hospital Universitario de Álava, Vitoria-Gasteiz, Álava, España
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Sr. Editor:

La encefalopatía de Wernicke es un trastorno neurológico agudo secundario al déficit de tiamina. Se caracteriza por la tríada clínica de confusión, trastornos oculares y ataxia, presente en el 16-38% de los pacientes1.

El edema citotóxico y vasogénico son los hallazgos más típicos en neuroimagen, presentándose como hipointensidades simétricas en secuencias potenciadas en T2 en RM2.

Las áreas más frecuentemente afectadas son el tálamo medial y la región periventricular del tercer ventrículo (0-85%), el área periacueductal (59-65%), los cuerpos mamilares (38-45%) y el techo del mesencéfalo (colículos superior e inferior) (36-38%)3. Estas regiones se suponen más sensibles a la deficiencia de tiamina debido a su alta tasa de metabolismo oxidativo y de glucosa relacionada con la tiamina.

Se han decrito presentaciones atípicas en RM con alteraciones de la intensidad de señal en cerebelo, incluyendo el vermis, núcleos de los pares craneales, núcleo rojo, núcleo dentado, núcleo caudado, esplenio y córtex cerebral. Estas alteraciones atípicas parecen ser más frecuentes en pacientes no alcohólicos4 y, en la mayoría de los casos descritos en la bibliografía, se asocian a las lesiones típicas.

Presentamos el caso de una mujer de 51 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y hábito enólico importante, con hepatopatía secundaria, y un ingreso el año previo en hematología por anemia por déficit de ácido fólico. Traída a urgencias por un familiar tras ser hallada en su domicilio algo confusa y refiriendo visión doble y dificultad para hablar. Además presentaba dificultad para la marcha con importante desequilibrio. En la exploración al ingreso se observa disartria evidente, dipoplia horizontal y nistagmo horizontal inagotable con mirada lateral a ambos lados, dismetría llamativa en las 4 extremidades y ataxia con imposibilidad para la marcha autónoma. Se realizó TC craneal sin lesiones evidentes de evolución aguda salvo leve atrofia córtico-subcortical con predominio en lóbulos frontales y temporales. Posteriormente se realizó RM cerebral en la que llamaba la atención la presecia de una hiperseñal difusa T2 del córtex de ambos hemisferios cerebelosos y vermis, con restricción a la difusión (fig. 1). No se observaba afectación de sustancia blanca, ni alteración del parénquima cerebral supratentorial (fig. 2). Ante estos hallazgos se amplió estudio con angio-RM TSA y cerebral que no mostró alteraciones. Se realizó, así mismo, una punción lumbar con bioquímica del líquido cefalorraquídeo normal.

Figura 1.

Resonancia magnética: hiperseñal difusa en secuencia FLAIR del córtex de ambos hemisferios cerebelosos y vermis.

(0,09MB).
Figura 2.

Corte de secuencia FLAIR en el que se observa la ausencia de alteración de señal alrededor del 3.° ventrículo y cuerpos mamilares.

(0,1MB).

Se inició tratamiento con tiamina a dosis altas durante el ingreso (500mg iv cada 8h durante 2 días, 500mg iv/24h durante 5 días) según las recomendaciones de las últimas guías para el tratamiento de la encefalopatía de Wernicke, seguido de 300mg/24h por vía oral que se mantiene al alta. Desde el inicio del tratamiento se observa mejoría clínica progresiva. Es trasladada a un centro de media-larga estancia para continuar convalecencia y tratamiento rehabilitador. Revisada en consulta, un mes después se observa una mejoría llamativa, con lenguaje normal, sin diplopia ni alteraciones de la oculomotricidad y siendo capaz de deambular de forma autónoma.

Mostramos un caso de presentación radiológica atípica del síndrome de Wernicke, aunque los casos con afectación cerebelosa están descritos en la literatura5 e incluso se ha propuesto que la afectación cerebelosa podría estar presente en hasta más de la mitad de los casos en estudios necrópsicos6, en la práctica totalidad de los casos publicados se asocian a alteraciones de señal en las localizaciones típicas1,7,8.

Este caso pone de manifiesto la ausencia de alteraciones en RM patognomónicas de esta entidad, y la importancia de un diagnóstico y tratamiento precoces ante un pacinete con riesgo de presentar un déficit tiamínico y una clínica sugestiva, independientemente de la localización de las alteraciones de la RM.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses ni haber recibido fuente de financiación.

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