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41.º Congreso Nacional SEMERGEN Hematología
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41.º Congreso Nacional SEMERGEN
Gijón, 16-19 Octubre 2019
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157. Hematología
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424/360 - SÍNDROME POLIADENOPÁTICO, A PROPÓSITO DE UN CASO: ENFERMEDAD DE CASTLEMAN

N. de Loredo1, M. Roca Costa1, E. Borrajo Vispo2 y A. Torres Tornos2

1Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Atención Primaria Dr. Lluís Sayé. Barcelona. 2Médico de Familia. Centro de Atención Primaria Dr. Lluís Sayé. Barcelona.

Descripción del caso: Varón de 44 años, fumador de 12 paquetes/año, consumidor ocasional de cocaína y exconsumidor de alcohol. Entre las enfermedades que presenta destacan: VIH A1 (2012), espondilitis anquilosante, osteopenia secundaria a corticoterapia crónica, aftosis mayor recidivante y bronquiolitis no filiada. A tratamiento crónico con: abacavir/lamivudina/dolutegravir 50/600/300 mg 1 comp/día; colchicina 1 mg/día; prednisona 5 mg/día; budesonida 200 μg 2 inhalaciones/12 h; omeprazol 20 mg/día; carbonato de calcio/colecalciferol 1.000 mg/880 UI/día. El paciente consulta por episodios de dolor periumbilical izquierdo constante/opresivo (EVA 8/10) y sudoración nocturna por los que acudió a consulta en dos ocasiones. Posteriormente consulta nuevamente por poliadenopatías (axilares, supraclaviculares y latero-cervicales múltiples) asociadas a fiebre de 38 oC y odinofagia.

Exploración y pruebas complementarias: A la exploración física destaca dolor a la palpación en epigastrio y flanco izquierdo, sin defensa. Además, se confirman las adenopatías, indoloras a la palpación: latero-cervicales < 1 cm; dos supraclaviculares izquierdas de 1 cm; axilares bilaterales de 2-3 cm. Análisis de sangre (febrero de 2018): Hb 12,3 g/dL, leucocitos 11,69 × 109/L, linfocitos 4,5 × 109/L, plaquetas 529 × 109/L, ferritina 597 ng/mL, VSG 80 mm/h, PCR 1,95 mg/dL, función renal, hepática y tiroidea normales, LDH 369 UI/L, coprocultivo de parásitos negativos, quantiferón IgM virus de Epstein-Barr, IgM citomegalovirus negativos. Análisis de sangre (mayo de 2018): leucocitos 11,48 × 103/μl, linfocitos 3,33 × 103/μl, PCR 13,5 mg/dL, LDH 668 UI/L, CD4 1725 cél/μL. Carga viral (junio de 2018): 244 copias/mL. Ecografía abdominal, sin signos patológicos. Endoscopia digestiva alta sugestiva de xantoma gástrico. Tomografía computarizada toracoabdominal: múltiples adenopatías de gran tamaño en territorios cervical, supraclavicular y axilar bilateral, mediastínicas, retroperitoneales, ilíacas e inguinales bilaterales. Biopsia ganglio inguinal: blastos de línea B con expresión de antígeno LNA-1 del virus herpes tipo 8 (VHH-8).

Orientación diagnóstica: Síndrome poliadenopático.

Diagnóstico diferencial: Infecciones virales (síndromes mononucleósicos, herpesvirus...), bacterianas (tuberculosis, brucelosis...) y parasitosis. Enfermedades inmunológicas (artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico...). Síndromes linfoproliferativos y neoplasias. Hipertiroidismo. Metabolopatías.

Comentario final: Tras la orientación inicial realizamos un diagnóstico diferencial entre síndrome linfoproliferativo e infecciones como primeras posibilidades. Solicitamos pruebas iniciales desde atención primaria para ampliar estudio y descartar otras entidades. Se deriva hospital de referencia para biopsia ganglionar y tras abordaje multidisciplinar (coordinación entre atención primaria, infecciosas y hematología) se llega al diagnóstico y se realiza tratamiento (rituximab-doxorrubicina liposomal). Después de cuatro ciclos de quimioterapia sigue en remisión completa. En este caso valoramos la importancia del rol del médico de familia en orientar la patología, realizar diagnóstico diferencial y gestionar los diferentes recursos para llegar a un diagnóstico precoz y así mejorar el pronóstico del paciente.

Bibliografía

  1. Yu L, et al. Clinical and pathological characteristics of HIV- and HHV-8-negative Castleman disease. Blood. 2017;129:1658.
  2. Fajgenbaum DC. HHV-8-associated multicentric Castleman disease. UpToDate, 2019.

Palabras clave: Fiebre. Linfadenopatía. Dolor abdominal.

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